آزمایش پروتئین C و پروتئین S

پروتئین C و پروتئین S دو پروتئین پلاسما وابسته به ویتامین K هستند که به عنوان یک سیستم ضد انعقاد طبیعی به طور هماهنگ عمل می کنند و از لخته شدن بیش از حد خون جلوگیری می کنند. پروتئین فعال C جزء پروتئولیتیک کمپلکس است و پروتئین S به عنوان یک پروتئین اتصال دهنده پروتئین فعال C عمل می کند که برای مونتاژ کمپلکس ضد انعقاد روی سطوح سلول ضروری است. فعالیت ضد انعقادی از طریق غیر فعال سازی انتخابی فاکتورهای Va و VIIIa بیان می شود.

اسامی دیگر:

  • Protein C Activity
  • Protein C Level
  • Protein S Activity
  • Protein S Level
  • Functional or Antigen (Free or Total)

آنچه در ادامه می‌خوانید:

چرا آزمایش پروتئین C و پروتئین S درخواست می شود؟

  • برای کمک به بررسی علت لخته خون (ترومبوآمبولی)، مانند ترومبوز ورید عمقی (DVT) یا آمبولی ریوی (PE)
  • برای تعیین اینکه آیا ممکن است کمبود پروتئین C یا پروتئین S داشته باشید

چه زمانی آزمایش پروتئین C و پروتئین S بایستی انجام شود؟

  • هنگامی که لخته خون غیرقابل توضیحی داشتید، به خصوص زمانی که عوامل خطر کلاسیک را ندارید، در سنین پایین (کمتر از 50 سال) یا در یک مکان غیرعادی لخته خون داشته باشید.
  • هنگامی که نوزاد شما دارای اختلال لخته شدن شدید است.
  • گاهی اوقات هنگامی که یکی از بستگان نزدیک کمبود پروتئین C یا پروتئین S ارثی دارد

نمونه مورد نیاز برای آزمایش پروتئین C و پروتئین S:

  • ظرف/لوله: لوله با درب آبی کم رنگ (حاوی سدیم سیترات 3/2 درصد)
  • نوع نمونه: پلاسمای سیتراته
  • حجم نمونه: 0/5 میلی لیتر

دستورالعمل ها:

  • نمونه دو بار سانتریفیوژ شده برای نتایج دقیق بسیار مهم است زیرا آلودگی پلاکتی ممکن است باعث نتایج جعلی شود.
  • پلاسما را بلافاصله (بیشتر از 4 ساعت پس از جمع آوری) در 20- درجه سانتیگراد یا در حالت ایده آل در 40- درجه سانتیگراد منجمد کنید.
لوله سدیم سیترات
لوله سدیم سیترات برای آزمایش پروتئین C و پروتئین S

شاید این مطلب نیز برای شما مفید باشد

شرایط-نگهداری-دمایی-نمونه-برای-آزمایش-پروتئین-C-و-پروتئین-Sشرایط-قبول-یا-رد-نمونه-آزمایش-پروتئین-C-و-پروتئین-S

شاید این مطلب نیز برای شما مفید باشد

نگهداری-و-ذخیره-سازی-نمونه-ها

ذخیره سازی نمونه های آزمایشگاهی

نوشته شده توسط: دکتر فرزاد باباخانی
ذخیره سازی نمونه های آزمایشگاهی یکی از مطالب بسیار با اهمیت در حوژه آزمایشگاه است. زیرا هنگام اندازه گیری غلظت ...

آمادگی قبل از انجام آزمایش پروتئین C و پروتئین S:

  • بیمار نباید هپارین یا کومادین دریافت کند. اگر بیمار تحت درمان با کومادین است، باید به این نکته توجه داشت. کومادین پروتئین S و C را کاهش می دهد.
  • هپارین (تجزیه نشده یا با وزن مولکولی کم) نیز ممکن است در این سنجش اختلال ایجاد کند.
  • لیپمی ممکن است با سنجش عملکردی پروتئین C تداخل داشته باشد. در صورت امکان، نمونه خون برای سنجش عملکردی پروتئین C باید در حالت ناشتا گرفته شود

روش بررسی مقدار پروتئین C و پروتئین S:

ایمونواسی لاتکس (LIA)

شرح روش

این سنجش با استفاده از روش ایمونواسی خودکار لاتکس انجام می شود. روش کیت متشکل از یک معرف با ذرات میکرولاتکس است که با آنتی بادی های اختصاصی ضد پروتئین S و یا C انسانی پوشش داده شده است. پلاسمای بیمار حاوی آنتی ژن پروتئین S یا C با معرف لاتکس ترکیب می شود و باعث می شود ذرات لاتکس پوشش داده شده با آنتی بادی آگلوتینه شده و دانه ها را تشکیل دهند.

دانه ها قطرهای بزرگ را تشکیل می دهند که باعث جذب نور می شود. این تغییر در جذب در طول زمان اندازه گیری می شود و به عنوان چگالی نوری دلتا گزارش می شود. افزایش جذب متناسب با غلظت آنتی ژن کل پروتئین S یا C موجود در پلاسمای بیمار است.

روش ایمونواسی لاتکس (LIA) برای اندازه گیری پروتئین  S یا C
روش ایمونواسی لاتکس (LIA) برای اندازه گیری پروتئین S یا C

روش بررسی فعالیت پروتئین  S:

مبتنی بر لخته نوری (Optical Clot-Based)

شرح روش

فعالیت عملکردی پروتئین آزاد S در آزمایشگاه با اندازه‌گیری درجه طولانی شدن زمان پروترومبین در حضور فاکتور بافت انسانی نوترکیب، فسفولیپیدها، یون‌های کلسیم و پروتئین فعال C تعیین می‌شود. زمان انعقاد مستقیماً با مقدار پروتئین عملکردی S در پلاسمای بیمار متناسب است و می‌توان آن را با استفاده از یک منحنی استاندارد تعیین کرد.

روش بررسی فعالیت پروتئین C:

کروموژنیک

شرح روش

پروتئین C در پلاسما توسط یک آنزیم خاص (فعال کننده پروتئین C) از زهر مار سر مسی (Agkistrodon contortrix contortrix) فعال می شود. مقدار پروتئین C فعال شده با سرعت هیدرولیز سوبسترای کروموژنیک، S-2366 (pyroGlu Pro-Arg-pNA-HCL) تعیین می شود. آزادسازی pNA به صورت سینتیکی در 405 نانومتر اندازه‌گیری می‌شود و به طور مستقیم با سطح پروتئین C در پلاسما متناسب است.

چه چیزی در آزمایش پروتئین C و پروتئین S مورد بررسی قرار می گیرد؟

پروتئین C و پروتئین S دو پروتئین در خون هستند که به تنظیم تشکیل لخته خون کمک می کنند. دو آزمایش جداگانه برای این پروتئین ها اغلب با هم به عنوان بخشی از بررسی اختلال لخته شدن بیش از حد ممکن انجام می شود. این آزمایش‌ها مقدار هر پروتئین را اندازه‌گیری می‌کنند (تست‌های آنتی‌ژن) و ارزیابی می‌کنند که آیا آنها عملکردهای مناسب خود را انجام می‌دهند (تست‌های فعالیت).

به طور معمول، هنگامی که یک بافت بدن یا دیواره رگ خونی آسیب می بیند، فرآیندی به نام هموستاز شروع به تشکیل یک پلاگین در محل آسیب می کند تا به توقف خونریزی کمک کند. قطعات سلولی کوچکی به نام پلاکت ها به محل می چسبند و در آن تجمع می یابند و یک آبشار انعقادی آغاز می شود زیرا پروتئین هایی به نام فاکتورهای انعقادی یکی پس از دیگری فعال می شوند.

تشکیل پلاگین در هموستاز
تشکیل پلاگین در هموستاز

در نهایت، یک لخته پایدار تشکیل می‌شود که از از دست دادن خون اضافی جلوگیری می‌کند و تا زمان بهبودی ناحیه آسیب‌دیده در محل باقی می‌ماند. لخته سپس زمانی که دیگر به آن نیازی نیست تجزیه می شود. باید مقدار کافی پلاکت و فاکتورهای انعقادی کافی وجود داشته باشد و هر کدام باید به طور طبیعی عمل کنند تا لخته ای پایدار تشکیل شود.

پروتئین C یک پروآنزیم ضد انعقاد وابسته به ویتامین K است. در کبد سنتز می شود و در پلاسما گردش می کند. نیمه عمر بیولوژیکی پروتئین C پلاسما تقریباً 6 تا 10 ساعت است، مشابه نیمه عمر نسبتاً کوتاه فاکتور انعقادی VII.

پروتئین C توسط ترومبین در حضور یک کوفاکتور سلولی اندوتلیال (ترومبومودولین) فعال می شود تا پروتئین فعال فعال آنزیم C (APC) را تشکیل دهد. APC با غیرفعال کردن پروتئولیتیک اشکال فعال فاکتورهای انعقادی V و VIII (فاکتورهای Va و VIIIa) به عنوان یک ضد انعقاد عمل می کند. APC همچنین فیبرینولیز را با غیرفعال کردن بازدارنده فعال کننده پلاسمینوژن (PAI-1) افزایش می دهد.

بیان فعالیت ضد انعقادی APC توسط یک کوفاکتور، پروتئین S، یکی دیگر از پروتئین های پلاسما وابسته به ویتامین K افزایش می یابد.

پروتئین‌های S به‌عنوان کوفاکتور اصلی پروتئین C عمل می‌کنند. این دو با هم کار می‌کنند تا با غیرفعال کردن فاکتورهای انعقادی خاص (فاکتورهای V و VIII) که برای تولید و تشکیل لخته‌های خون لازم هستند، به تنظیم و کنترل تشکیل لخته خون کمک کنند. این فرآیند تأثیر کاهش تشکیل لخته را دارد، دقیقاً مانند ترمزها که سرعت خودروهای با سرعت را کاهش می دهند. بنابراین، اگر پروتئین C یا S کافی وجود نداشته باشد یا به طور طبیعی کار نکنند، تشکیل لخته می‌تواند کنترل نشود و احتمالاً منجر به لخته شدن بیش از حد شود. این شرایط می تواند از خفیف تا شدید متغیر باشد.

نقش پروتئین C و پروتئین S
نقش پروتئین C و پروتئین S

کمبود یا ناکارآمد پروتئین C یا پروتئین S ممکن است به دلیل یک بیماری زمینه ای (اکتسابی)، مانند بیماری کبد، بیماری کلیوی، عفونت های شدید یا سرطان باشد، یا می تواند ارثی باشد، از والدین به فرزند منتقل شود. هم کمبود پروتئین C و هم کمبود پروتئین S در یک الگوی اتوزومال غالب به ارث می رسند. از هر 200 تا 500 نفر یک نفر دارای یک ژن طبیعی و یک ژن غیر طبیعی (هتروزیگوت) است که باعث کمبود پروتئین C می شود. از هر 500 نفر 1 نفر به دلیل جهش ژن هتروزیگوت کمبود پروتئین S دارند.

دو نوع کمبود ارثی پروتئین C وجود دارد:

  • نوع 1 مربوط به مقدار ناکافی است.
  • نوع 2 مربوط به عملکرد غیر طبیعی است و کمتر از نوع 1 شایع است.
کمبود پروتئین C
کمبود پروتئین C

پروتئین S به دو شکل در خون وجود دارد: آزاد و متصل به پروتئین دیگری، اما فقط پروتئین آزاد S می تواند یک کوفاکتور برای پروتئین C باشد. سه نوع کمبود پروتئین S ارثی وجود دارد:

  • کمبود نوع 1 به دلیل مقدار ناکافی است.
  • نوع 2 به دلیل عملکرد غیر طبیعی است.
  • نوع 3 به دلیل کاهش سطح پروتئین S آزاد است، اگرچه سطح پروتئین S تام طبیعی است.
کمبود پروتئین S
کمبود پروتئین S

کمبود مادرزادی پروتئین C هموزیگوت منجر به دیاتز ترومبوتیک شدید می شود که در دوره نوزادی مشهود است و شبیه پورپورا فولمینانس است.

کمبود مادرزادی پروتئین C هتروزیگوت ممکن است مستعد حوادث ترومبوتیک، در درجه اول ترومبو آمبولی وریدی باشد. ممکن است ترومبوز شریانی (سکته مغزی، انفارکتوس میوکارد و غیره) رخ دهد. برخی از افراد مبتلا به کمبود پروتئین C هتروزیگوت ارثی ممکن است هیچ سابقه شخصی یا خانوادگی ترومبوز نداشته باشند و ممکن است در معرض خطر بیشتری باشند یا نباشند. پروتئین C هتروزیگوت مادرزادی ممکن است مستعد ایجاد نکروز پوستی مرتبط با کومارین باشد. نکروز پوست در طول شروع درمان ضد انعقاد خوراکی رخ داده است.

دو نوع کمبود ارثی پروتئین C هتروزیگوت شناخته شده است:

  • نوع I (کاهش همزمان عملکرد پروتئین C و آنتی ژن)
  • نوع II (کاهش عملکرد پروتئین C با سطح آنتی ژن طبیعی)

کمبود اکتسابی پروتئین C ممکن است در ارتباط با موارد زیر رخ دهد:

  • کمبود ویتامین K
  • ضد انعقاد خوراکی با ترکیبات کومارین
  • بیماری کبد
  • انعقاد داخل عروقی و فیبرینولیز/انعقاد داخل عروقی منتشر (ICF/DIC)

سنجش فعالیت عملکردی پروتئین C برای ارزیابی اولیه آزمایشگاهی بیماران مشکوک به کمبود مادرزادی پروتئین C (سابقه شخصی یا خانوادگی دیاتز ترومبوتیک)، به جای سنجش آنتی ژن پروتئین C توصیه می شود.

کمبودهای مادرزادی این پروتئین های وابسته به ویتامین K ممکن است باعث ترومبوز داخل عروقی خود به خودی شوند. علاوه بر این، اشکال ناکارآمد پروتئین ها منجر به حالت انعقادی بیش از حد می شود. علاوه بر این، نزدیک به 50 درصد از حالت های بیش انعقادی ناشی از حضور فاکتور V است که در برابر مهار پروتئین C مقاوم است. نارسایی های اکتسابی کمتر علامت دار هستند.

هنگامی که پروتئین C مورد آزمایش قرار می گیرد، فعالیت پروتئین S نیز باید آزمایش شود زیرا کاهش فعالیت پروتئین C ممکن است نتیجه کاهش پروتئین S باشد. هنگامی که کاهش فعالیت پروتئین C مشاهده می شود، مقاومت پروتئین C (وجود فاکتور V-Leiden) باید انجام شود. مورد آزمایش قرار گیرد.

این پروتئین‌ها وابسته به ویتامین K هستند و در بیمارانی که کومادین مصرف می‌کنند و همچنین افرادی که بیماری‌های کبدی یا سوء تغذیه شدید دارند کاهش می‌یابد. از کل پروتئین S پلاسما، تقریباً 60 درصد به پروتئین کمپلمان C4bBP متصل می شود، در حالی که 40 درصد باقیمانده به عنوان پروتئین «آزاد» S در گردش است. فقط پروتئین آزاد S عملکرد ضد انعقادی دارد.

پروتئین-C-و-پروتئین-Sاز آنجایی که پروتئین‌های تنظیم‌کننده کمپلمان واکنش‌دهنده فاز حاد هستند، بیماری‌های خودایمنی و سایر بیماری‌های التهابی با افزایش اتصال پروتئین S مرتبط هستند و باعث کمبود پروتئین S اکتسابی می‌شوند. بیماران مبتلا ممکن است حوادث بیش از حد انعقاد را تجربه کنند.

اندازه گیری آنتی ژن S پروتئین آزاد پلاسما به عنوان آزمایش اولیه برای کمبود پروتئین S انجام می شود.

شاید این مطلب نیز برای شما مفید باشد

آزمایش-فاکتور-فون-ویلبراند-(VWF)

آزمایش فاکتور فون ویلبراند (VWF) | کوفاکتور ریستوستین | آنتی ژن و فعالیت فاکتور فون ویلبراند

نوشته شده توسط: دکتر فرزاد باباخانی
فاکتور فون ویلبراند (VWF) یک گلیکوپروتئین چسبنده بزرگ است که برای چسبیدن پلاکت به اندوتلیوم در محل آسیب عروق، تج ...

عوامل مداخله گر در آزمایش پروتئین C و پروتئین S:

  • کاهش پروتئین C ممکن است در حالات بعد از عمل رخ دهد.
  • بارداری یا استفاده از هورمون های جنسی اگزوژن با کاهش پروتئین های C و S همراه است. سطح پایین پروتئین S در بارداری به خودی خود باعث ترومبوز نمی شود.
  • حالت های انعقادی فعال، مانند DVT، می تواند سطح پروتئین های S و C را کاهش دهد.
  • داروهایی که می توانند سطوح را کاهش دهند شامل مهارکننده های ویتامین K مانند کومادین هستند
  • داروهای ضد انعقاد خوراکی با اثر مستقیم (مانند مهارکننده های مستقیم ترومبین: DTI، مانند دابیگاتران [پراداکسا]، آرگاتروبان [آکوا]، بیوالیرودین [آنژیوماکس]) و مهارکننده های مستقیم فاکتور Xa (مانند ریواروکسابان [Xarelto]، apixaban [Eliquis]، Savaysa]) ممکن است باعث شود که فعالیت پروتئین S به طور کاذب طبیعی (یا افزایش یافته) به نظر برسد، زمانی که فعالیت پروتئین S واقعاً کاهش یافته (یا طبیعی است). همبستگی بالینی پیشنهاد می شود، و در غیاب درمان ضد انعقاد، تکرار فعالیت پروتئین S و سنجش آنتی ژن را در نظر بگیرید.
  • التهاب حاد یا مزمن می تواند منجر به کاهش فعالیت پروتئین S (و آنتی ژن پروتئین آزاد S) شود.
  • به طور کلی، بهتر است بیمار در طول بیماری حاد، بارداری یا پس از زایمان از نظر کمبود پروتئین S آزمایش نشود. آزمایش انتخابی برای کمبود پروتئین S باید حداقل 30 روز پس از قطع درمان با وارفارین به تعویق بیفتد.

نتیجه فعالیت پروتئین C ممکن است تحت تأثیر موارد زیر باشد:

  • هپارین (تجزیه نشده) بیشتر یا مساوی U/mL2
  • هپارین (وزن مولکولی کم) بیشتر U/mL2
  • هموگلوبین بیشتر از 500 میلی گرم در دسی لیتر
  • بیلی روبین بیشتر از 21 میلی گرم در دسی لیتر
  • تری گلیسیرید بیشتر از 890 میلی گرم در دسی لیتر

سنجش عملکردی پروتئین C با استفاده از یک فعال کننده زهر و یک بستر پپتید کروموژنیک، پتانسیل عدم شناسایی انواع خاصی از پروتئین C مادرزادی را دارد که ممکن است با استفاده از سنجش عملکرد پروتئین C مبتنی بر لخته قابل تشخیص باشند.

شاید این مطلب نیز برای شما مفید باشد

تداخلات-دارویی

تداخلات دارویی در آزمایش ها | Interference of medicines in laboratory tests

نوشته شده توسط: دکتر فرزاد باباخانی
تداخلات دارویی در آزمایش ها یک مبحث ضروری و جدایی ناپذیر در ارزیابی روش و ابزار است.داروها منابع اصلی تغییر در ...

اهمیت بالینی آزمایش پروتئین C و پروتئین S:

کاهش سطوح: 

  • کمبود ارثی پروتئین C یا پروتئین S: نقص پروتئین S یا C که ممکن است تا بزرگسالی تشخیص داده نشود.
  • انعقاد داخل عروقی منتشر (DIC)
  • حالت های پرانعقاد
  • آمبولی ریه
  • ترومبوز شریانی یا وریدی: این بیماری های ترومبوتیک، در صورت عود، ممکن است نتیجه کمبود پروتئین C یا S باشد.
  • کمبود ویتامین K: پروتئین C و پروتئین S برای سنتز به ویتامین K وابسته هستند. اگر ویتامین K به دلیل سوءتغذیه، بیماری های صفراوی یا سوء جذب در دسترس نباشد، این پروتئین ها در سطوح کافی تولید نمی شوند. از آنجا که چندین فاکتور انعقادی نیز وابسته به ویتامین K هستند، ممکن است یک رویداد انعقادی بیش از حد رخ ندهد.
  • بیماری سلول داسی شکل
  • بیماری های خود ایمنی
  • التهاب: پروتئین C و پروتئین S ممکن است در فرآیند التهابی “مصرف” شوند.
  • نکروز پوستی ناشی از کومادین: در پاها، باسن، ران ها، سینه ها، اندام فوقانی و اندام تناسلی رخ می دهد. ضایعات معمولاً به صورت ضایعات ماکولوپاپولار چند روز پس از شروع وارفارین شروع می شوند و به ضایعات بولوز، هموراژیک و نکروز تبدیل می شوند. بیماران مبتلا به کمبود پروتئین C در طول شروع درمان با وارفارین در معرض خطر بالای نکروز پوستی ناشی از وارفارین هستند. تقریباً یک سوم بیماران مبتلا به نکروز پوستی ناشی از وارفارین دارای کمبود پروتئین C هستند.

محدوده مرجع آزمایش پروتئین C و پروتئین S:

  • Protein S: 60%–130% of normal activity
  •  Protein C: 70%–150% of normal activity

سوالات متداول

چگونه از نتایج آزمایش پروتئین C و پروتئین S استفاده می شود؟

آزمایش‌های پروتئین C و پروتئین S دو آزمایش جداگانه هستند که اغلب با هم برای کمک به تشخیص علت لخته خون نامناسب مانند ترومبوز وریدی عمقی (DVT) یا آمبولی ریوی (PE) (ترومبوآمبولی وریدی یا VTE) انجام می‌شوند. آزمایش ممکن است برای کمک به بررسی اختلال لخته شدن بیش از حد احتمالی و تعیین خطر لخته شدن خون دیگر مورد استفاده قرار گیرد، به خصوص اگر هیچ فاکتور خطر آشکار یا سابقه خانوادگی لخته شدن خون نداشته باشید.

ترومبوز وریدی عمقی (DVT)آزمایش های برای پروتئین C و پروتئین S عملکرد (فعالیت) یا کمیت (آنتی ژن) آنها را اندازه گیری می کند:

  • تست‌های عملکردی (فعالیت) پروتئین C و پروتئین S معمولاً همراه با سایر آزمایش‌های لخته شدن بیش از حد برای اندازه‌گیری فعالیت آنها و ارزیابی توانایی آنها در تنظیم و کاهش سرعت لخته شدن خون درخواست می‌شوند. کاهش فعالیت ممکن است به دلیل کاهش مقدار پروتئین C یا S یا به ندرت به دلیل ناکارآمدی پروتئین C یا S باشد.
  • بسته به نتایج آزمایش عملکردی، مقدار آنتی ژن پروتئین C و آنتی ژن پروتئین S آزاد یا گاهی اوقات کل ممکن است اندازه گیری شود تا مشخص شود که آیا کاهش فعالیت به دلیل کاهش تولید یا عملکرد غیر طبیعی است و برای کمک به طبقه بندی نوع کمبود. اگر کمبود پروتئین C و پروتئین S به دلیل یک تغییر ژنتیکی ارثی باشد، می‌توان از مقدار پروتئین C یا پروتئین S موجود و درجه فعالیت برای تعیین اینکه آیا یک نسخه (هتروزیگوت) یا دو نسخه (هموزیگوت) دارید استفاده کرد. جهش جهش هموزیگوت در پروتئین C یا پروتئین S نادر است.

چه زمانی آزمایش پروتئین C و پروتئین S درخواست می شود؟

آزمایش های پروتئین C و پروتئین S ممکن است در موارد زیر درخواست شود:

  • شما لخته خون داشته اید، به خصوص زمانی که نسبتاً جوان هستید (کمتر از 50 سال)
  • شما لخته ای در یک مکان غیرمعمول داشته اید، مانند رگ هایی که از کبد یا کلیه یا رگ های خونی مغز می آیند.
  • شما چندین دوره لخته شدن داشته اید
  • شما هیچ دلیل واضح دیگری برای ایجاد لخته خون ندارید

سطح پروتئین C و پروتئین S تحت تأثیر لخته خون موجود و درمان لخته های خون قرار می گیرد. بنابراین، برای تعیین سطوح پایه، آزمایش باید پس از درمان و رفع لخته خون و پس از قطع درمان ضد انعقاد انجام شود. معمولاً این بدان معنی است که پزشک DVT یا VTE شما را برای از بین بردن خطر سلامتی فوری ناشی از لخته خون درمان می کند و سپس چندین هفته یا ماه بعد آزمایش ها را برای کمک به تعیین علت لخته شدن خون شما درخواست می کند.

آزمایش معمولاً در موقعیت دیگری تکرار می‌شود، زمانی که آزمایشی که کاهش فعالیت یا مقدار پروتئین C و پروتئین S را نشان می‌دهد. اگر کمبود اکتسابی شناسایی شود، سطح پروتئین C و پروتئین S ممکن است گهگاهی با پیشرفت یا برطرف شدن شرایط زمینه‌ای دوباره بررسی شود.

آزمایش پروتئین C و پروتئین S ممکن است زمانی درخواست شود که یک نوزاد تازه متولد شده دارای اختلال لخته شدن شدید باشد، مانند انعقاد داخل عروقی منتشر (DIC) یا پورپورا فولمینانس.

پورپورا فولمینانس (Purpura fulminans)
پورپورا فولمینانس (Purpura fulminans)

آزمایش‌های پروتئین C و پروتئین S گاهی اوقات ممکن است زمانی که یکی از بستگان نزدیک شما دارای کمبود پروتئین C یا پروتئین S ارثی است، درخواست شود، به‌خصوص اگر بستگان شما فرم شدید داشته باشد یا اولین VTE خود را در سنین جوانی داشته باشد.

نتیجه آزمایش پروتئین C و پروتئین S چه چیزی را نشان می دهد؟

فعالیت طبیعی و سطح پروتئین C و پروتئین S معمولاً نشان دهنده تنظیم مناسب لخته شدن است.

سطح یا فعالیت کم پروتئین C و پروتئین S نشان می دهد که لخته شدن خون به اندازه کافی تنظیم نشده است و خطر ایجاد لخته ای که جریان خون را در رگ ها مسدود می کند، افزایش می یابد.

  • درجه خطر لخته شدن خون به میزان کمبود و/یا اختلال عملکرد پروتئین بستگی دارد.
  • سطوح پایین ممکن است ناشی از عدم تولید کافی بدن یا استفاده بیش از حد از پروتئین ها یا تولید پروتئین هایی باشد که به درستی عمل نمی کنند.
  • مقادیر کم یا پروتئین های ناکارآمد ممکن است ناشی از شرایط اکتسابی زمینه ای یا، به طور معمول، اختلالات ارثی (ژنتیکی) باشد.

کمبودهای اکتسابی

شرایطی که باعث کاهش پروتئین C و پروتئین S می شود و در مراحل بعدی زندگی ایجاد می شود (شما با آنها متولد نشده اید) ممکن است خفیف و موقت یا دارای شدت متغیر و حاد، مزمن یا پیش رونده باشند. در زیر چند نمونه آورده شده است:

هر دو پروتئین در کبد تولید می شوند و تولید آن به ویتامین K بستگی دارد. بنابراین سطوح پایین ممکن است به دلایل زیر باشد:

  • بیماری کبد
  • کمبود ویتامین K
  • درمان ضد انعقاد وارفارین (کومادین) (آنتاگونیست ویتامین K)
  • شرایطی مانند انعقاد داخل عروقی منتشر (DIC) که باعث لخته شدن و خونریزی به طور همزمان در سراسر بدن می شود، از عوامل انعقادی، از جمله پروتئین C و پروتئین S، با سرعت بیشتری استفاده می کند.
  • عفونت های شدید
  • شرایطی که باعث التهاب می شود
  • بیماری کلیوی
  • سرطان ها و شیمی درمانی خاص
  • اچآیوی
  • بارداری

کمبودهای ارثی

جهش‌های ارثی در ژن‌هایی که تولید پروتئین C و پروتئین S را کد می‌کنند نسبتاً نادر هستند. آنها می توانند منجر به:

  • کاهش تولید پروتئین C یا پروتئین S
  • پروتئین C و پروتئین S غیر طبیعی که نمی تواند عملکرد طبیعی داشته باشد
  • پروتئین S غیر طبیعی که با سرعت بیشتری توسط بدن پاک می شود (کمبود نوع 3)

هنگامی که این جهش ها رخ می دهند، مستقل از یکدیگر هستند و جهش در یک یا آن ژن (پروتئین C یا پروتئین S) است. جهش در ژن ممکن است در یک نسخه ژن (هتروزیگوت) یا دو نسخه ژن (هموزیگوت) رخ دهد. جهش در یک نسخه ژن، خطر ابتلا به DVT و/یا VTE را به میزان متوسطی افزایش می دهد، اما جهش در دو نسخه ژن می تواند باعث لخته شدن شدید شود و ممکن است باعث ایجاد پورپورا فولمینانس یا DIC تهدید کننده زندگی در نوزاد شود. این امر مستلزم یک عمر هوشیاری در برابر لخته شدن مکرر خون است. جهش های هموزیگوت در پروتئین C و پروتئین S نادر است.

هنگامی که کمبود ارثی تأیید شد، پزشک شما در شرایطی قرار می‌گیرد که خطر لخته شدن خون را افزایش می‌دهد، مانند جراحی، شیمی‌درمانی برای سرطان، یا استفاده از داروهای ضد بارداری خوراکی.

سه نوع کمبود ارثی پروتئین S وجود دارد که با هتروزیگوت بودن برای کمبود پروتئین S مرتبط است. افرادی که به دلیل کمبود پروتئین S هتروزیگوت هستند، خطر ابتلا به VTE به طور قابل توجهی افزایش می یابد. نتایجی که ممکن است با سه نوع کمبود مشاهده شود در زیر خلاصه شده است. رایج ترین انواع 1 و 3 هستند.

سه نوع کمبود ارثی پروتئین S
سه نوع کمبود ارثی پروتئین S

افزایش پروتئین C و/یا افزایش پروتئین S معمولاً با مشکلات پزشکی مرتبط نیستند و از نظر بالینی قابل توجه نیستند.

چه آزمایش های دیگری ممکن است درخواست شود؟

یک پزشک همچنین احتمالاً آزمایش‌های دیگری را برای بررسی بیماری‌ها یا شرایط زمینه‌ای مانند بیماری کبد، کمبود ویتامین K یا سرطان که ممکن است باعث لخته شدن نامناسب خون (خونریزی یا ترومبوز) شود، درخواست می‌کند. نمونه هایی از آزمایش های دیگری که ممکن است برای بررسی لخته شدن بیش از حد مورد استفاده قرار گیرند عبارتند از:

آیا چیز دیگری هست که باید بدانم؟

اگر کمبود سایر عوامل، مانند کاهش آنتی ترومبین، یا شرایط ارثی مانند فاکتور V لیدن یا جهش پروترومبین G20210 به طور همزمان وجود داشته باشد، خطر لخته شدن خون افزایش می یابد.

چگونه کمبود پروتئین C و پروتئین S درمان می شود؟

اگر لخته خون را تجربه نکرده اید، ممکن است نیازی به درمان نداشته باشید. در صورت تجربه لخته خون ممکن است درمان استاندارد ضد انعقاد تجویز شود. از بزرگتر شدن لخته خون جلوگیری می کند در حالی که بدن به آرامی آن را دوباره جذب می کند و همچنین به جلوگیری از تشکیل لخته های جدید کمک می کند. درمان و/یا رفع شرایط زمینه‌ای و اجتناب از سایر عوامل خطر، مانند سیگار کشیدن، می‌تواند خطر لخته شدن خون را کاهش دهد.

در صورت لزوم، پلاسمای منجمد تازه، که حاوی پروتئین C و پروتئین S است، می تواند به عنوان یک اقدام پیشگیرانه کوتاه مدت (به عنوان مثال، قبل از عمل جراحی) تجویز شود، اما این روش درمانی نیست که بتوان به صورت روزانه از آن استفاده کرد.

کنسانتره پروتئین C در سال 2007 توسط FDA برای استفاده در بیماران مبتلا به کمبود پروتئین C تایید شد و بلافاصله برای درمان در نوزادانی که از کمبود شدید پروتئین C رنج می برند و به پورپورا فولمینانس مبتلا می شوند استفاده می شود. با این حال، استفاده از آن در سایر جمعیت ها بحث برانگیز است.

کنسانتره پروتئین C
کنسانتره پروتئین C

من تحت درمان ضد انعقاد هستم. آیا می توانم این آزمایش را انجام دهم؟

اگر تحت درمان ضد انعقاد هستید، ممکن است پزشک شما نیاز به مشورت با یک متخصص در مورد آزمایش انعقاد داشته باشد و تصمیم بگیرد که آیا سنجش فعالیت پروتئین C و پروتئین S را می توان به طور قابل اعتماد انجام و تفسیر کرد. داروهای ضد انعقاد ممکن است سطوح پروتئین C و پروتئین S را تغییر دهند یا با سنجش فعالیت پروتئین C و پروتئین S تداخل داشته باشند. بنابراین، ممکن است قبل از جمع‌آوری نمونه خون برای انجام آزمایش‌ها، درمان برای مدتی متوقف شود.

آیا می توان سطوح پروتئین C و پروتئین S را در بدن افزایش داد؟

به صورت مستقیم خیر. اگر کمبودهایی دارید که به دلیل یک وضعیت موقتی است (مانند بارداری یا عفونت)، باید خود به خود به سطح طبیعی برگردند. اگر آنها به دلیل یک بیماری زمینه ای مانند بیماری کبدی یا کمبود ویتامین K باشند، باید به آن وضعیت رسیدگی شود. اگر کمبود یا اختلال عملکرد پروتئین C یا پروتئین S را به ارث برده اید، پزشکان اغلب به شما توصیه می کند که روی کاهش سایر عوامل خطر لخته شدن تمرکز کنید. این ممکن است شامل نکشیدن سیگار و اجتناب از استفاده از داروهای ضد بارداری خوراکی باشد.

آیا بستگان فردی که کمبود پروتئین C و پروتئین S ارثی دارند باید آزمایش شوند؟

لازم نیست. غربالگری معمول توصیه نمی شود زیرا نفوذ ژن ها کم است. این بدان معنی است که حتی اگر تغییر ژنتیکی داشته باشید، ممکن است هرگز مشکل لخته شدن داشته باشید یا نداشته باشید. با این حال، اگر سابقه خانوادگی قوی کمبود شدید پروتئین C یا پروتئین S یا سابقه ابتلا به ترومبوز در سنین پایین دارید، ممکن است پزشک شما بخواهد این آزمایش را پیشنهاد کند.

مطالب مرتبط در متااورگانون:

در جای دیگر وب:

منابع مورد استفاده در این مطلب

(14 August 2018) Protein C and Protein S Tests. MedlinePlus. Available online at https://medlineplus.gov/lab-tests/protein-c-and-protein-s-tests/. Accessed on April 18, 2019.

(Jan. 4, 2019) Protein C Deficiency. Medscape. Available online at https://emedicine.medscape.com/article/205470-overview. Accessed on April 18, 2019.

(©2019) Protein S Deficiency. Indiana Hemophilia & Thrombosis Center. Available online at https://www.ihtc.org/protein-s-deficiency/. Accessed on April 21, 2019.

Blood Clots. American Society of Hematology. Available online at https://www.hematology.org/Patients/Clots/. Accessed on April 21, 2019.

(©2019) Protein C (Blood). University of Rochester Medical Center. Available online at https://www.urmc.rochester.edu/encyclopedia/content.aspx?contenttypeid=167&contentid=protein_c_blood. Accessed on April 21, 2019.

(©2019) Protein C Activity, Plasma. Mayo Clinic Laboratories. Available online at https://hematology.testcatalog.org/show/CFX. Accessed on April 22, 2019.

(©2019) Protein S Activity, Plasma. Mayo Clinic Laboratories. Available online at https://hematology.testcatalog.org/show/S_FX. Accessed on April 22, 2019.

(2016) Protein C Deficiency. National Organization for Rare Disorders. Available online at https://rarediseases.org/rare-diseases/protein-c-deficiency/. Accessed on April 22, 2019.

(October 2009) Protein C Deficiency. Genetics Home Reference. Available online at https://ghr.nlm.nih.gov/condition/protein-c-deficiency#statistics. Accessed on April 22, 2019.

(October 18 2018) Congenital Protein C or S Deficiency. MedlinePlus. Available online at https://medlineplus.gov/ency/article/000559.htm. Accessed on April 22, 2019.

Thomas, Clayton L., Editor (1997). Taber’s Cyclopedic Medical Dictionary. F.A. Davis Company, Philadelphia, PA [18th Edition].

Pagana, Kathleen D. & Pagana, Timothy J. (2001). Mosby’s Diagnostic and Laboratory Test Reference 5th Edition: Mosby, Inc., Saint Louis, MO.

Gardner, B. (2001 April 3). Protein C Deficiency. Medscape Primary Care, Pediatrics Ask the Expert [Online information]. Available online at http://www.medscape.com/viewarticle/413850_print.

Coagulation Test Panels. Florida Hospital Cancer Institute, Clinical and Research Laboratories [Online information]. Available online at http://www.fhci-labs.com/researchlabs/clinicallabs/hemostasisandthrombosis/panels.htm.

Confusing Coagulation Test Names. UAB Coagulation Service, Univ of Alabama at Birmingham [Online information]. Available online at http://peir.path.uab.edu/coag/article_187.shtml and Protein C Activity, Activated Protein C Resistance (Screen for Factor V Leiden) at http://peir.path.uab.edu/coag/cat_index_14.shtml#191.

Schlesinger, K. and Ragni, M. (2002). DIC, Inflammation, Sepsis And Activated Protein C (APC). Transfusion Medicine Update, Issue #3 [On-line information]. Available online at http://www.annals.org/issues/v135n5/full/200109040-00013.html.

Chapter 132 Thrombotic Disorders, General. The Merck Manual of Diagnosis and Therapy, Section 11. Hematology And Oncology [Online information]. Available online at http://www.merck.com/pubs/mmanual/section11/chapter132/132a.htm.

Protein C Deficiency. University of Illinois – Urbana/Champaign, Carle Cancer Center, Hematology Resource Page, Patient Resources [On-line information]. Available online at http://www-admin.med.uiuc.edu/hematology/PtProtC.htm.

Protein S Deficiency. University of Illinois – Urbana/Champaign, Carle Cancer Center, Hematology Resource Page, Patient Resources [On-line information]. Available online at http://www-admin.med.uiuc.edu/hematology/PtProtS.htm.

Bardi, J. (2002). Mysteries of a Therapy Unveiled. The Scripps Research Institute, News & Views [On-line Newsletter]. Available online at http://www.scripps.edu/newsandviews/e_20020617/print-ruf.html.

Elstrom, R. (2001 October 28, Updated). Protein C. MedlinePlus Health Information, Medical Encyclopedia [On-line information]. Available online at http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/003659.htm.

Elstrom, R. (2001 October 28, Updated). Protein S. MedlinePlus Health Information, Medical Encyclopedia [On-line information]. Available online at http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/003660.htm.

Coagulation Test Panels. Clinical and Research Laboratories, Florida Hospital Cancer Institute [On-line information]. Available online at http://www.fhci-labs.com/researchlabs/clinicallabs/hemostasisandthrombosis/panels.htm.

Laposata, M. & Vancott, E. (2000 January). How to work up hypercoagulability. CAP In the News [On-line Coagulation Case Study]. Available online at http://www.cap.org/CAPToday/casestudy/coag5.html.

Venomous Bites and Stings. The Merck Manual of Medical Information-Home Edition, Section 24. Accidents and Injuries, Chapter 287 [On-line information]. Available online at http://www.merck.com/mrkshared/mmanual_home/sec24/287.jsp.

Menta, S. (1999 Spring). The Coagulation Cascade. Physiology Disorders Evaluation, College of Medicine, Univ of Florida [On-line information]. Available online at http://www.medinfo.ufl.edu/year2/coag/title.html.

Bauer, K. (2001). The Thrombophilias: Well-Defined Risk Factors with Uncertain Therapeutic Implications. Ann Intern Med. 2001;135:367-373 [Journal]. Available online through http://www.annals.org.

DeLoughery, T. (1999 March 15). Tests of Hemostasis and Thrombosis. OHSU [Online student handout]. Available online at http://www.ohsu.edu/som-hemonc/handouts/deloughery/printtest.html.

(2001 January 10, Modified). Coagulation Test Descriptions. Clinical Coagulation Laboratory, A division of Duke University Regional Referral Laboratory Services [Online information]. Available online at http://pathology.mc.duke.edu/coag/TestDes.htm.

Pagana, Kathleen D. & Pagana, Timothy J. (© 2007). Mosby’s Diagnostic and Laboratory Test Reference 8th Edition: Mosby, Inc., Saint Louis, MO. P 781-782.

Nanda, R. (2005 April 15). Congenital protein C or S deficiency. MedlinePlus [On-line information]. Available online at http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000559.htm. Accessed on 3/25/07.

Nanda, R. (2005 April 15). Protein C. MedlinePlus [On-line information]. Available online at http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/003659.htm. Accessed on 3/25/07.

Nanda, R. (2005 April 15). Protein S. MedlinePlus [On-line information]. Available online at http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/003660.htm. Accessed on 3/25/07.

(© 2007). Laboratory Issues in Diagnosing Abnormalities of Protein C, Thrombomodulin, and Endothelial Cell Protein C Receptor. CAP [On-line information]. Available online through http://www.cap.org. Accessed on 3/25/07.

(© 2007). A Review of the Technical, Diagnostic, and Epidemiological Considerations for Protein S Assays. CAP [On-line information]. Available online through http://www.cap.org. Accessed on 3/25/07.

Dugdale, D. et. al. (Updated 2009 March 2). Protein C. MedlinePlus Medical Encyclopedia [On-line information]. Available online at http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/003659.htm. Accessed September 2010.

Dugdale, D. et. al. (Updated 2010 March 28). Congenital protein C or S deficiency. MedlinePlus Medical Encyclopedia [On-line information]. Available online at http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000559.htm. Accessed September 2010.

Cuker, A. and Pollak, E. (Updated 2009 June 11). Protein C Deficiency. eMedicine [On-line information]. Available online at http://emedicine.medscape.com/article/205470-overview. Accessed September 2010.

(Reviewed 2009 October). Protein C deficiency. Genetics Home Reference [On-line information]. Available online at http://ghr.nlm.nih.gov/condition/protein-c-deficiency. Accessed September 2010.

(Reviewed 2009 October). Protein S deficiency. Genetics Home Reference [On-line information]. Available online at http://ghr.nlm.nih.gov/condition/protein-s-deficiency. Accessed September 2010.

Spence, R. et. al. (Updated 2010 January 12). Hemostatic Disorders, Nonplatelet eMedicine. [On-line information]. Available online at http://emedicine.medscape.com/article/210467-overview. Accessed September 2010.

Godwin, J. (Updated 2009 August 27). Protein S Deficiency. eMedicine [On-line information]. Available online at http://emedicine.medscape.com/article/205582-overview. Accessed September 2010.

Pagana, K. D. & Pagana, T. J. (© 2007). Mosby’s Diagnostic and Laboratory Test Reference 8th Edition: Mosby, Inc., Saint Louis, MO. Pp 781-782.

Wu, A. (© 2006). Tietz Clinical Guide to Laboratory Tests, 4th Edition: Saunders Elsevier, St. Louis, MO. Pp 922-923, 926-927.

National Blood Clot Alliance. Protein C deficiency. Available online at http://www.stoptheclot.org/News/article136.htm. Accessed September 2010.

National Blood Clot Alliance. Protein S deficiency: a clinical perspective. Available online at http://www.stoptheclot.org/News/article137.htm. Accessed September 2010.

Chen, Yi-Ben. et. al. (Updated 2013 March 3). Protein C. MedlinePlus Medical Encyclopedia. Available online at http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/003659.htm. Accessed October 2014.

Gersten, T. et. al. (Updated 2012 February 8). Congenital protein C or S deficiency. MedlinePlus Medical Encyclopedia. Available online at http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000559.htm. Accessed October 2014.

Cuker, A. and Pollak, E. (Updated 2013 March 5). Protein C Deficiency. eMedicine. Available online at http://emedicine.medscape.com/article/205470-overview. Accessed October 2014.

(Reviewed 2013 May). Protein C deficiency. Genetics Home Reference. Available online at http://ghr.nlm.nih.gov/condition/protein-c-deficiency. Accessed October 2014.

(Reviewed 2009 October). Protein S deficiency. Genetics Home Reference.Available online at http://ghr.nlm.nih.gov/condition/protein-s-deficiency. Accessed October 2014.

(© 1995-2014) Protein S Activity, Plasma. Mayo Medical Laboratories. http://www.mayomedicallaboratories.com/test-catalog/Clinical+and+Interpretive/80775. Accessed October 2014.

Sadaka, F. et al. Activated protein C in septic shock: a propensity matched analysis. Critical Care 2011, 15: R89. doi:10.1186/cc10089. Available online at http://ccforum.com/content/15/2/R89. Accessed October 2014.

Godwin, J. (Updated 2012 January 10). Protein S Deficiency. eMedicine. Available online at http://emedicine.medscape.com/article/205582-overview. Accessed October 2014.

Pagana, K. D. & Pagana, T. J. (© 2012). Mosby’s Diagnostic and Laboratory Test Reference 11th Edition: Mosby, Inc., Saint Louis, MO. Pp 767-768.

National Blood Clot Alliance. Protein C deficiency. Available online at http://www.stoptheclot.org/News/article136.htm. Accessed October 2014.

دکتر فرزاد باباخانیمشاهده نوشته ها

PHD ویروس‌شناسی پزشکی از دانشگاه علوم پزشکی تهران

بدون دیدگاه

دیدگاهتان را بنویسید

نشانی ایمیل شما منتشر نخواهد شد. بخش‌های موردنیاز علامت‌گذاری شده‌اند *