الگوریتم تشخیصی دیس اتونومی پارانئوپلاستیک | Paraneoplastic Dysautonomia

دیس اتونومی یک اختلال پارانئوپلاستیک است که به ندرت رخ می دهد و با بدخیمی مانند کارسینوم سلول کوچک ریه، تیموم و به ندرت لنفوم هوچکین در ارتباط است. اختلال عملکرد اتونومیک با اتوآنتی بادی‌ها علیه AChR گانگلیونی، anti-Hu و CRMP-5 مرتبط است. تعداد انگشت شماری گزارش از دیس اتونومی، پارستزی های دردناک یا پلی رادیکولوپاتی حاد مربوط به لنفوم هوچکین وجود دارد.

دیس اتونومی به طیف وسیعی از علائم و نشانه‌های ناشی از آسیب به اعصابی اشاره دارد که عملکردهای غیرارادی بدن (سیستم عصبی خودمختار) را تنظیم می‌کنند، مانند ضربان قلب، فشار خون، تعریق، و عملکرد روده و مثانه. هنگامی که این قسمت از سیستم عصبی تحت تأثیر قرار می گیرد، علائم رایج فشار خون پایین، ضربان قلب نامنظم و مشکل در تنفس است.

دیس اتونومی پارانئوپلاستیک

دیس اتونومی اتوایمیون شامل اختلالات سیناپس های اتونوم محیطی، نورون های گانگلیونی، رشته های عصبی خودمختار و مسیرهای اتونوم مرکزی با واسطه IgG خاص عصبی یا سلول های T است. این اختلالات ممکن است ایدیوپاتیک یا پارانئوپلاستیک، تحت حاد یا مزمن باشند و ممکن است به صورت یک اختلال محدود یا پان دیس اوتونومی عمومی ظاهر شوند.

پان دیس اوتونومی معمولاً در شروع و شدت تحت حاد است و شامل اختلال در رفلکس نور مردمک، آنیدروزیس، افت فشار خون ارتواستاتیک، آریتمی قلبی، اختلال حرکتی دستگاه گوارش، تظاهرات سیکا و اختلال عملکرد مثانه است. دیس اوتونومی محدود به یک یا فقط چند حوزه محدود می شود، اغلب خفیف است و ممکن است شامل تظاهرات سیکا، ارتواستاتیسم وضعیتی و آریتمی قلبی، اختلال عملکرد مثانه یا اختلال حرکتی دستگاه گوارش باشد. تشخیص دیس اوتونومی محدود مستلزم مستندسازی ناهنجاری های عینی با آزمایش رفلکس اتونومیک، تست تعریق تنظیم کننده حرارت یا مطالعات حرکتی دستگاه گوارش است.

علایم دیس اتونومی

الگوریتم تشخیصی دیس اتونومی پارانئوپلاستیک:

متداول ترین نشانگر اتوآنتی بادی که در اختلالات خودایمنی با آن مواجه می شود، اتوآنتی بادی گیرنده آلفا-3-استیل کولین گانگلیونی عصبی (AChR) است. این اتوآنتی بادی تا به امروز تنها عامل اثبات شده دیس اوتونومی اتوایمیون است. ارتباط مستقیمی بین تیتر آنتی‌بادی و شدت دیس اوتونومی در حیوانات واکسینه شده با آلفا-3-AChR و بیماران مبتلا به دیس اوتونومی اتوایمیون نشان داده شده است. بیماران با مقادیر بالای اتوآنتی بادی آلفا-3-AChR (> 1.0 نانومول در لیتر) عموماً پان دیس اوتونومی عمیق دارند. بیماران دیس اوتونومی با مقادیر اتوآنتی بادی آلفا-3-AChR پایین تر (0.03-0.99 نانومول در لیتر) دارای دیس اوتونومی محدود هستند.

نکته مهم این است که سرطان در 30 درصد بیماران مبتلا به اتوآنتی بادی آلفا-3-AChR تشخیص داده می شود. سرطان های شناخته شده شامل کارسینوم های سلول کوچک ریه، تیموما، لنفوم و آدنوکارسینوم های سینه، ریه، پروستات و دستگاه گوارش است. عوامل خطر سرطان عبارتند از: سابقه سرطان در گذشته یا خانوادگی، سابقه سیگار کشیدن، یا قرار گرفتن در معرض اجتماعی یا محیطی با مواد سرطان زا. تشخیص زودهنگام و درمان نئوپلاسم به بهبود نورولوژیک کمک می کند و عوارض را کاهش می دهد.

اختلال عملکرد اتونومیک

اتوآنتی بادی‌های دیگر پروتئین‌های عصبی مشترک توسط نورون‌ها، گلیا یا عضله (مانند آنتی‌بادی هسته‌ای ضد عصبی نوع 1 [ANNA-1]، پروتئین واسطه واکنش کلاپسین-5 نورون [CRMP-5-IgG]) به عنوان نشانگرهای اضافی پارانئوپلاستیک یا دیس اوتونومی ایدیوپاتیک یک نئوپلاسم خاص اغلب با مشخصات اتوآنتی بادی هر بیمار قابل پیش بینی است.

آنتی‌بادی‌هایی که روی پروتئین‌های عصبی مشترک نورون‌ها، ماهیچه‌ها و گلیا هدایت می‌شوند، نشانگرهای سرولوژیکی ارزشمندی از پاسخ ایمنی بیمار به سرطان هستند. این اتوآنتی بادی ها در افراد سالم یافت نمی شوند و معمولاً با علائم و نشانه های عصبی تحت حاد همراه هستند. تشخیص بیش از یک اتوآنتی بادی در بیماران مبتلا به اختلالات خودایمنی غیر معمول نیست. این شامل:

• آنتی بادی های کانال کاتیونی غشای پلاسما (neuronal ganglionic [alpha-3]). همه این اتوآنتی بادی ها عوامل بالقوه اختلال عملکرد اتونوم هستند.
• اتوآنتی بادی هسته ای ضد عصبی نوع 1 (Antineuronal nuclear autoantibody-type 1)
• آنتی بادی های سیتوپلاسمی عصبی و عضلانی (CRMP-5 IgG)

افزایش تیتر اتوآنتی بادی در بیمارانی که قبلاً سرم مثبت شده بودند، نشان دهنده عود سرطان است.

نتایج منفی، اختلال خودایمنی یا سرطان را رد نمی کند.

درمان با ایمونوگلوبولین داخل وریدی (IVIg) قبل از جمع آوری سرم ممکن است باعث یک نتیجه مثبت کاذب شود.

الگوریتم تشخیصی دیس اتونومی پارانئوپلاستیک

در سایت Mayo Clinic در مورد دیس اتونومی پارانئوپلاستیک بیشتر بخوانید:

سندرم های پارانئوپلاستیک سیستم عصبی گروهی از اختلالات غیر معمول هستند که در برخی از افراد مبتلا به سرطان ایجاد می شوند. سندرم‌های پارانئوپلاستیک می‌توانند سایر سیستم‌های عضو از جمله هورمون‌ها (غدد درون‌ریز)، پوست (درماتولوژیک)، خون (هماتولوژیک) و مفاصل (روماتولوژیک) را نیز تحت تأثیر قرار دهند.

سندرم های پارانئوپلاستیک سیستم عصبی زمانی رخ می دهد که عوامل مبارزه کننده با سرطان سیستم ایمنی بدن نیز به بخش هایی از مغز، نخاع، اعصاب محیطی یا ماهیچه حمله کنند.