الگوریتم ارزیابی نوروپاتی آکسونی پارانئوپلاستیک | Paraneoplastic Axonal Neuropathy Evaluation Algorithm

دکتر فرزاد باباخانی
آخرین بروزرسانی
22 آبان 1402
آخرین بروزرسانی
22 آبان 1402
الگوریتم ارزیابی نوروپاتی آکسونی پارانئوپلاستیک | Paraneoplastic Axonal Neuropathy Evaluation Algorithm

بیماران آکسونی پارانئوپلاستیک نوروپاتی دارای اختلال حسی متغیر همراه با درد، ضعف و درگیری‌های خودکار مانند ناهنجاری‌های تعریق، اختلال عملکرد دستگاه گوارش، و سبکی سر در هنگام ایستادن هستند. این علائم در نتیجه آسیب به اعصاب دیستال، ریشه ها، گانگلیون ها یا نقاط تجمع آنها (شبکه عصبی در ران ها و بازوها) است.

بیماران ممکن است درگیری متقارن یا نامتقارن در اندام ها، تنه و سر از جمله عضلات خارج چشمی داشته باشند. شروع تحت حاد و درگیری های نامتقارن بیشتر به علل التهابی یا ایمنی نسبت به اشکال ارثی یا متابولیک کمک می کند. بسته به علل خاص التهابی یا سیستم ایمنی ممکن است سایر قسمت های سیستم عصبی نیز تحت تأثیر قرار گیرند (مغز، مخچه، نخاع).

نوروپاتی آکسونی پارانئوپلاستیک

نوروپاتی آکسونی پارانئوپلاستیک

الگوریتم ارزیابی نوروپاتی آکسونی پارانئوپلاستیک:

در ارزیابی بیماران مبتلا به نوروپاتی های اتوایمیون با واسطه ایمنی، مطالعات هدایت عصبی و الکترومیوگرافی سوزنی می توانند به طبقه بندی نوروپاتی با عنوان زیر کمک کنند:

1) آکسون اولیه.

2) دمیلینه کننده اولیه.

3) مخلوط آکسون و دمیلینه کننده. این ارزیابی بر روی افراد دارای اشکال آکسونی اولیه متمرکز است.

اتوآنتی بادی های نورونی که مسئول نوروپاتی های آکسونی هستند عبارتند از:

آنتی بادی های هسته ای ضد عصبی (ANNA1 and 3)، آنتی بادی سیتوپلاسمی پورکنژ (PCA1 and 2)، آنتی بادی آمفیفیزین، آنتی بادی پروتئین واسطه پاسخ کلاپسین 5 (CRMP5)، آنتی بادی گلیوما غنی از لوسین غیرفعال شده 1 پروتئین (LGI) و آنتی بادی پروتئین 2 پاسخ مرتبط با کنتاکتین (CASPR2).

سایر اتوآنتی بادی ها شواهد اولیه ای برای حمایت از ارتباط آنها با نوروپاتی دارند، از جمله: آنتی بادی آلفا آمینو-3-هیدروکسی-5-متیل-4-ایزوکسازول گیرنده پروپیونیک اسید (AMPAR)، آنتی بادی هسته ای آنتی گلیال (AGNA). آنتی بادی نوع 2 هسته ای ضد عصبی (ANNA2)، آنتی بادی گیرنده گاما آمینو بوتیریک اسید B (GABABR)، آنتی بادی گیرنده گلوتامیک اسید دکربوکسیلاز 65 (GAD65)، آنتی بادی پروتئین اسیدی فیبریلی گلیال (GFAP)،آنتی بادی گیرنده N-متیل-D-آسپارتات (NMDAR)، آنتی بادی Tr سیتوپلاسمی سلول پورکنژ (PCA-Tr)، آنتی بادی پروتئین-6 شبه دی پپتیدیل پپتیداز (DPPX) و گیرنده متابوتروپیک گلوتامات 1 (mGluR1).

الگوریتم ارزیابی نوروپاتی آکسونی پارانئوپلاستیک

الگوریتم ارزیابی نوروپاتی آکسونی پارانئوپلاستیک

آنتی‌بادی‌هایی که روی پروتئین‌های عصبی مشترک نورون‌ها، گلیا، ماهیچه‌ها و برخی سرطان‌ها تولید می‌شوند، نشانگرهای سرولوژیکی ارزشمندی از پاسخ ایمنی بیمار به سرطان هستند. آنها در افراد سالم یافت نمی شوند و معمولاً با علائم و نشانه های عصبی تحت حاد همراه هستند. چندین اتوآنتی بادی ارتباط سندرمی دارند، اما هیچ اتوآنتی بادی یک سندرم عصبی خاص را پیش بینی نمی کند. ممکن است بیش از یک اتوآنتی بادی پارانئوپلاستیک شناسایی شده و با سرطان های خاص مرتبط باشد.

پاسخ های ایمنی هومورال و سلولی بیمار منجر به سندرم عصبی می شود. این ممکن است به علت سرطان زمینه ای یا محرک آنتی ژن ناشناس مربوط باشد. اگر مربوط به سرطان باشد، ممکن است یک بدخیمی جدید یا عود کننده باشد، معمولاً در حجم متاستاتیک محدود است و اغلب با روش‌های تصویربرداری استاندارد قابل تشخیص نیست.

نقش پاسخ های ایمنی هومورال و سلولی در سندرم های عصبی

نقش پاسخ های ایمنی هومورال و سلولی در سندرم های عصبی

اتوآنتی بادی های اختصاصی برای پروتئین های مغزی موجود در غشای پلاسمایی، سیتوپلاسم، و هسته نورون ها، گلیا یا عضله در این پاسخ ایمنی تولید می شوند و به عنوان نشانگرهای سرولوژیکی پارانئوپلاستیک اتوایمیون عمل می کنند.

  • سرطان هایی که در این زمینه شناخته می شوند معمولاً عبارتند از کارسینوم سلول کوچک ریه، تیموم، کارسینوم تخمدان (یا مولرین مرتبط)، کارسینوم پستان و لنفوم هوچکین.
  • نئوپلاسم های مربوط به دوران کودکی که تاکنون شناخته شده اند عبارتند از نوروبلاستوم، تیموما، لنفوم هوچکین و کندروبلاستوم.

این ارزیابی بر روی آن دسته از آنتی بادی هایی با ارتباط شناخته شده با اشکال مختلف نوروپاتی آکسون محیطی متمرکز است. بیماران سرم مثبت معمولا با علائم عصبی تحت حاد رادیکولوپاتی مراجعه می کنند. پلکسوپاتی؛ یا نوروپاتی حسی، حسی حرکتی یا اتونومیک، با یا بدون اختلال انتقال عصبی عضلانی مانند تحریک پذیری عصبی عضلانی.

سایر تظاهرات محیطی شامل نوروپاتی های جمجمه، به ویژه از دست دادن بینایی، شنوایی، بویایی یا چشایی است. معمولاً فراتر از تظاهرات محیطی آنسفالوپاتی، تشنج، آتاکسی مخچه و میلوپاتی است. علائم اولیه ممکن است ظریف باشد، اما یک سندرم چند کانونی تحت حاد و پیشرونده معمولا تکامل می یابد. نوروپاتی حسی حرکتی و آتاکسی مخچه تظاهرات رایجی هستند، اما تصویر بالینی در برخی از بیماران با اختلال حرکتی چشمگیر گوارشی و انسفالوپاتی لیمبیک غالب است. برخی از بیماران ممکن است بیشتر با درد مراجعه کنند و نوروپاتی فیبر کوچک محدود با یا بدون علائم اتونوم داشته باشند.

تست ها و روش های تشخیصی نوروپاتی آکسونی پارانئوپلاستیک

سنجش ایمونوفلورسانس (IFA) سنجش اتصال سلولی (CBA) وسترن بلات (WB)

  • نتایج منفی امکان تشخیص سرطان را رد نمی کند.
  • درمان با ایمونوگلوبولین داخل وریدی قبل از جمع آوری سرم ممکن است باعث یک نتیجه مثبت کاذب شود.

مورد تایید و بازبینی شده توسط:

دکتر فرزاد باباخانی

این مقاله را به دوستان خود معرفی کنید

منابع مقاله

 

  1. Klein CJ: Autoimmune-mediated peripheral neuropathies and autoimmune pain. In: Pittock SJ, Vincent A, eds. Handbook of Clinical Neurology; Autoimmune Neurology. Elsevier; 2016:417-446
  2. Cutsforth-Gregory JK, McKeon A, Coon EA, et al: Ganglionic antibody level as a predictor of severity of autonomic failure. Mayo Clin Proc. 2018 Oct;93(10):1440-1447
  3. Wei YC, Huang CC, Liu CH, Kuo HC, Lin JJ: Peripheral neuropathy in limbic encephalitis with anti-glutamate receptor antibodies: Case report and systematic literature review. Brain Behav. 2017 Aug;7(9):e00779
  4. Lucchinetti CF, Kimmel DW, Lennon VA: Paraneoplastic and oncologic profiles of patients seropositive for type 1 antineuronal nuclear autoantibodies. Neurology. 1998 Mar;50(3):652-657
  5. Pittock SJ, Lucchinetti CF, Lennon VA: Anti-neuronal nuclear autoantibody type 2: paraneoplastic accompaniments. Ann Neurol. 2003 May;53(5):580-587
  6. Chan KH, Vernino S, Lennon VA: ANNA-3 anti-neuronal nuclear antibody: marker of lung cancer-related autoimmunity. Ann Neurol. 2001 Sep;50(3):301-311
  7. Dubey D, Lennon VA, Gadoth A, et al. Autoimmune CRMP5 neuropathy phenotype and outcome defined from 105 cases. Neurology. 2018 Jan;90(2):e103-e110
  8. Gadoth A, Pittock SJ, Dubey D, et al: Expanded phenotypes and outcomes among 256 LGI1/CASPR2-IgG-positive patients. Ann Neurol. 2017 Jul;82:79-92
  9. Honnorat J, Trouillas P, Thivolet C, Aguera M, Belin MF: Autoantibodies to glutamate decarboxylase in a patient with cerebellar cortical atrophy, peripheral neuropathy, and slow eye movements. Arch Neurol. 1995 May;52(5):462-468
  10. McKeon A, Tracy JA: GAD65 neurological autoimmunity. Muscle Nerve. 2017 Jul;56(1):15-27
  11. Bradshaw MJ, Haluska P, McKeon A, Klein CJ: Multifocal neuropathy as the presenting symptom of Purkinje cell cytoplasmic autoantibody-1. Muscle Nerve. 2013;48:827-831
  12. Pittock SJ, Lucchinetti CF, Parisi JE, et al: Amphiphysin autoimmunity: paraneoplastic accompaniments. Ann Neurol. 2005 Jul;58(1):96-107

این مقاله برای شما مفید بود؟

ثبت دیدگاه