آزمایش NBT | نیترو بلو تترازولیوم | Nitro blue tetrazolium

به عنوان یک کمک تشخیصی: تست NBT می تواند به عنوان یک کمک تشخیصی در بیماران مشکوک به اختلالات نقص ایمنی یا بیماری گرانولوماتوز مزمن (CGD)، یک اختلال ژنتیکی نادر که بر سیستم ایمنی بدن تأثیر می گذارد، استفاده شود.

در بیماران مبتلا به CGD، از تست NBT می توان برای نظارت بر پاسخ به درمان و همچنین برای شناسایی زودهنگام عفونت ها استفاده کرد.

تست NBT دارای محدودیت هایی است، از جمله عدم توانایی آن در تمایز بین انواع مختلف نقص ایمنی یا تشخیص بیماری فعال و غیر فعال.

تفسیر نتایج تست NBT نیاز به تخصص دارد و باید همراه با سایر تست های آزمایشگاهی و ارزیابی بالینی انجام شود.

نتایج منفی کاذب می تواند در بیماران مبتلا به عفونت های حاد رخ دهد، زیرا ممکن است باعث افزایش تولید آنیون های سوپراکسید شود که منجر به نتیجه منفی کاذب شود.

نتایج مثبت کاذب می تواند در بیماران مبتلا به اختلالات متابولیک مانند چربی خون بالا رخ دهد که می تواند در کاهش NBT به فورمازان اختلال ایجاد کند.

نحوه تفسیر نتایج آزمایش NBT (نیترو بلو تترازولیوم):

نتایج آزمایش NBT معمولاً به عنوان درصدی از نوتروفیل‌ها گزارش می‌شود که رادیکال سوپراکسید یا سایر گونه‌های اکسیژن فعال را پس از تحریک با فوربول میریستات استات (PMA) تولید می‌کنند. محدوده طبیعی برای تست NBT معمولا بین 75 تا 90 درصد برای افراد سالم است.

اگر نتایج کمتر از محدوده طبیعی باشد، ممکن است نشان دهنده یک اختلال نقص ایمنی یا یک عفونت مزمن باشد که بر عملکرد سیستم ایمنی تأثیر می گذارد. از سوی دیگر، اگر نتایج بالاتر از محدوده طبیعی باشد، ممکن است شرایطی مانند التهاب، اختلالات خود ایمنی یا سرطان را نشان دهد.

توجه به این نکته ضروری است که تفسیر نتایج آزمایش NBT همیشه باید همراه با سایر یافته های بالینی و آزمایشگاهی انجام شود و فقط باید توسط یک متخصص مراقبت های بهداشتی واجد شرایط انجام شود.

سوالات متداول

علائم CGD چیست و چگونه در طول زمان ایجاد می شود؟

CGD یا بیماری گرانولوماتوز مزمن، یک اختلال ژنتیکی نادر است که سیستم ایمنی را تحت تاثیر قرار می دهد. این بیماری در اثر جهش در ژن‌هایی ایجاد می‌شود که مسئول تولید پروتئین‌هایی هستند که به گلبول های سفید خون در مبارزه با عفونت‌ها کمک می‌کنند.

علائم CGD بسته به شدت بیماری و نوع خاصی از جهش ایجاد کننده آن می تواند متفاوت باشد. با این حال، برخی از علائم رایج CGD عبارتند از:

• عفونت های باکتریایی و قارچی مکرر: افراد مبتلا به CGD بیشتر مستعد عفونت های ناشی از انواع خاصی از باکتری ها و قارچ ها هستند، به ویژه در ریه ها، پوست و غدد لنفاوی. این عفونت ها می توانند شدید و درمان آنها دشوار باشد و ممکن است منجر به آبسه، التهاب مزمن و آسیب بافتی شود.
•  تشکیل گرانولوم: CGD می تواند باعث تشکیل گرانولوم شود، که خوشه هایی از سلول های ایمنی هستند که در پاسخ به التهاب مزمن تشکیل می شوند. گرانولوم ها می توانند در قسمت های مختلف بدن از جمله ریه ها، کبد و طحال ایجاد شوند و باعث آسیب بافتی و سایر عوارض شوند.
• التهاب مزمن: CGD می تواند باعث التهاب مزمن در قسمت های مختلف بدن شود که در طول زمان می تواند منجر به آسیب بافتی و سایر عوارض شود.
•  تاخیر در بهبود زخم: افراد مبتلا به CGD ممکن است با تاخیر در بهبود زخم مواجه شوند، به ویژه در مناطقی که مستعد عفونت هستند.
•  علائم گوارشی: برخی از افراد مبتلا به CGD ممکن است علائم گوارشی مانند اسهال، درد شکم و کاهش وزن را تجربه کنند.
• مشکلات رشد: کودکان مبتلا به CGD ممکن است مشکلات رشد را در نتیجه عفونت ها و التهاب مزمن خود تجربه کنند.

CGD یک بیماری مزمن است که به طور معمول در دوران کودکی ایجاد می شود و علائم می تواند در طول زمان بدتر شود. با این حال، سرعت پیشرفت بیماری می تواند به طور گسترده ای بین افراد متفاوت باشد و برخی از افراد مبتلا به CGD ممکن است علائم نسبتاً خفیفی داشته باشند که تأثیر قابل توجهی بر زندگی روزمره آنها نداشته باشد.

CGD چگونه تشخیص داده می شود و از چه آزمایشا هایی برای تایید تشخیص استفاده می شود؟

CGD معمولاً از طریق ترکیبی از تاریخچه پزشکی، معاینه فیزیکی و تست های آزمایشگاهی تشخیص داده می شود. در اینجا برخی از آزمایش های رایجی که ممکن است برای تأیید تشخیص CGD مورد استفاده قرار گیرند، آورده شده است:

•  آزمایش نیتروبلو تترازولیوم (NBT): این یک آزمایش خون ساده است که توانایی گلبول های سفید خون به نام نوتروفیل ها را در تولید ماده ای به نام سوپراکسید که برای مبارزه با عفونت ها مهم است اندازه گیری می کند. در CGD، نوتروفیل ها قادر به تولید سوپراکسید کافی نیستند، بنابراین این آزمایش می تواند به شناسایی شرایط کمک کند.
• فلوسیتومتری دی هیدرورودامین (DHR): این آزمایش خون دیگری است که توانایی نوتروفیل ها را برای تولید سوپراکسید اندازه گیری می کند. این تست حساس تر از تست NBT است و می تواند اشکال خفیف تر CGD را تشخیص دهد.
• آزمایش ژنتیکی: CGD توسط جهش در یکی از چندین ژن که مسئول تولید آنزیم های دخیل در پاسخ سیستم ایمنی به عفونت ها هستند، ایجاد می شود. آزمایش ژنتیکی می تواند این جهش ها را شناسایی کرده و تشخیص CGD را تایید کند.
• تست های تصویربرداری: اشعه ایکس، سی تی اسکن یا اسکن MRI ممکن است برای بررسی علائم التهاب یا آبسه در قسمت های مختلف بدن مانند ریه ها، کبد یا طحال استفاده شود.

اگر بر اساس این آزمایش ها مشکوک به CGD باشد، ممکن است ارزیابی بیشتر توسط ایمونولوژیست یا متخصص بیماری های عفونی توصیه شود. گزینه های درمانی به شدت بیماری بستگی دارد و ممکن است شامل آنتی بیوتیک ها، داروهای ضد قارچ و سایر روش های درمانی برای مدیریت علائم و جلوگیری از عوارض باشد.

گزینه های درمانی برای CGD چیست و چقدر موثر هستند؟

گزینه های درمانی برای CGD معمولاً شامل ترکیبی از آنتی بیوتیک ها، داروهای ضد قارچی و سایر درمان های حمایتی است. هدف از درمان پیشگیری و مدیریت عفونت ها، کاهش التهاب و بهبود کیفیت کلی زندگی است.

آنتی بیوتیک ها اغلب برای درمان عفونت های باکتریایی در افراد مبتلا به CGD استفاده می شوند. اینها ممکن است شامل آنتی بیوتیک های وسیع الطیف مانند تری متوپریم-سولفامتوکسازول یا آنتی بیوتیک های هدفمندتر بر اساس نوع خاصی از باکتری های عامل عفونت باشد. داروهای ضد قارچی مانند ایتراکونازول یا وریکونازول نیز ممکن است برای درمان عفونت های قارچی استفاده شود.

علاوه بر آنتی بیوتیک ها و داروهای ضد قارچی، سایر درمان های حمایتی ممکن است برای مدیریت علائم و عوارض CGD استفاده شود. اینها ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• انتقال گرانولوسیت: در برخی موارد، افراد مبتلا به CGD ممکن است برای کمک به مبارزه با عفونت ها، از اهداکنندگان سالم گلبول های سفید خون دریافت کنند.
• درمان با اینترفرون گاما: این درمان شامل تزریق پروتئینی به نام اینترفرون گاما است که می تواند به تقویت سیستم ایمنی و کاهش دفعات و شدت عفونت ها کمک کند.
• پیوند سلول های بنیادی: در برخی موارد، پیوند سلول های بنیادی ممکن است برای افراد مبتلا به CGD که دارای علائم شدید یا عفونت های مکرر هستند که به درمان های دیگر پاسخ نمی دهند، توصیه شود. هدف از پیوند جایگزینی سلول‌های ایمنی معیوب با سلول‌های سالم اهداکننده است.
•  ژن درمانی: ژن درمانی یک درمان تجربی است که شامل اصلاح سلول های خود فرد برای اصلاح جهش ژنتیکی است که باعث CGD می شود. این درمان هنوز در مراحل اولیه توسعه است و به طور گسترده در دسترس نیست.
•  جراحی: در برخی موارد، ممکن است جراحی برای برداشتن آبسه یا سایر بافت های عفونی لازم باشد.

اثربخشی درمان برای CGD بسته به شدت بیماری و نوع خاصی از جهش ایجاد کننده آن می تواند متفاوت باشد. با این حال، با درمان و مدیریت مناسب، بسیاری از افراد مبتلا به CGD می توانند زندگی نسبتاً طبیعی داشته باشند و از عوارض جدی جلوگیری کنند. همکاری نزدیک با یک ارائه دهنده مراقبت های بهداشتی واجد شرایط برای ایجاد یک برنامه درمانی که متناسب با نیازها و اهداف فردی شما باشد، مهم است.

آیا CGD می تواند ارثی باشد و وراثت در این شرایط چگونه عمل می کند؟

بله، CGD یک بیماری ارثی است، به این معنی که ناشی از جهش در ژن هایی است که از والدین به فرزندانشان منتقل می شود. CGD یک اختلال مغلوب مرتبط با X است، به این معنی که ژن معیوب روی کروموزوم X قرار دارد.

جنس مونث ها دو کروموزوم X دارند، در حالی که مردان دارای یک کروموزوم X و یک کروموزوم Y هستند. اگر مردی ژن معیوب را در کروموزوم X خود به ارث ببرد، CGD را بروز می دهد زیرا او نسخه پشتیبان از ژن ندارد. زنانی که ژن معیوب را در یک کروموزوم X به ارث می برند، معمولاً ناقل بیماری هستند و علائمی از خود بروز نمی دهند، زیرا آنها یک نسخه طبیعی از ژن را در کروموزوم X دیگر خود دارند.

اگر یک ناقل زن دارای فرزندی از یک پسر مبتلا به CGD باشد، به احتمال 50 درصد هر یک از دختران آنها ناقل هستند و 50 درصد احتمال دارد که هر یک از پسران آنها CGD داشته باشند. اگر یک مرد مبتلا به CGD بچه داشته باشد، همه دختران او ناقل خواهند بود و هیچ یک از پسرانش به این بیماری مبتلا نخواهند شد.

برای افرادی که سابقه خانوادگی CGD دارند مهم است که قبل از بچه دار شدن تحت مشاوره ژنتیک قرار بگیرند. یک مشاور ژنتیک می تواند به ارزیابی خطر انتقال بیماری و بحث در مورد گزینه های آزمایش و پیشگیری کمک کند. تشخیص زودهنگام و مدیریت CGD می تواند به بهبود نتایج و جلوگیری از عوارض کمک کند.

CGD چقدر شایع است و چه کسانی بیشتر در معرض خطر ابتلا به این بیماری هستند؟

CGD یک بیماری نادر است که از هر 250000 تا 500000 نفر در سراسر جهان یک نفر را مبتلا می کند. بروز CGD بر اساس جمعیت و موقعیت جغرافیایی متفاوت است. این بیماری بیشتر در گروه‌های قومی خاص مانند نژادهای اروپایی یا شمال آفریقا رخ می‌دهد.

مردان بیشتر از زنان مبتلا می شوند زیرا ژن معیوب در کروموزوم X قرار دارد که از مادر به ارث می رسد. با این حال، حامل های زن نیز می توانند تحت تأثیر قرار گیرند، به خصوص اگر آنها غیرفعال سازی X یا سایر اصلاح کننده های ژنتیکی داشته باشند.

CGD معمولاً در اوایل دوران کودکی ظاهر می شود، اما شروع و شدت آن بسته به جهش ژنی خاص درگیر می تواند متفاوت باشد. برخی از اشکال CGD ممکن است در اواخر زندگی ظاهر شوند یا علائم خفیف تری داشته باشند.

افراد مبتلا به CGD در معرض افزایش خطر عفونت های باکتریایی و قارچی مکرر، به ویژه در ریه ها، پوست و غدد لنفاوی هستند. این عفونت ها می توانند منجر به التهاب مزمن، آسیب بافتی و اسکار شوند. سایر عوارض CGD شامل تشکیل گرانولوم، آبسه و سپسیس است.

آیا می توان از تست NBT برای تشخیص سایر اختلالات سیستم ایمنی غیر از CGD استفاده کرد؟

بله، آزمایش نیتروبلو تترازولیوم (NBT) می تواند علاوه بر CGD، برای تشخیص سایر اختلالات سیستم ایمنی نیز استفاده شود. تست NBT توانایی گلبول های سفید خون برای تولید آنزیمی به نام سوپراکسید را اندازه گیری می کند. سوپراکسید جزء مهمی از دفاع بدن در برابر باکتری ها و قارچ ها است.

علاوه بر CGD، آزمایش NBT می‌تواند در تشخیص سایر اختلالات نقص ایمنی اولیه که بر سلول‌های فاگوسیتوز تأثیر می‌گذارند مانند بیماری گرانولوماتوز مزمن، کمبود میلوپراکسیداز، کمبود چسبندگی لکوسیت، سندرم چدیاک هیگاشی و سندرم Job مفید باشد.

تست NBT همچنین می‌تواند برای ارزیابی عملکرد نوتروفیل‌ها در نقص‌های ایمنی اکتسابی، از جمله HIV/AIDS و نوتروپنی ناشی از شیمی‌درمانی سرطان استفاده شود. همچنین می‌توان از آن برای نظارت بر پاسخ به درمان در شرایط خاص مانند بیماری‌های خودایمنی و واسکولیت استفاده کرد.

آیا تغییراتی در شیوه زندگی یا اقدامات پیشگیرانه وجود دارد که می تواند به مدیریت CGD کمک کند؟

چندین تغییر در شیوه زندگی و اقدامات پیشگیرانه وجود دارد که می تواند به مدیریت CGD کمک کند، اگرچه آنها جایگزین درمان پزشکی نمی شوند.

• از قرار گرفتن در معرض برخی از عوامل عفونی خودداری کنید: افراد مبتلا به CGD باید از قرار گرفتن در معرض برخی از عوامل عفونی که به عنوان عامل عفونت های مکرر شناخته می شوند، مانند آسپرژیلوس، نوکاردیا و سالمونلا اجتناب کنند. این ممکن است شامل اجتناب از تماس با خاک یا گرد و غبار، پوشیدن ماسک در محیط های پرخطر و رعایت بهداشت باشد.
•  واکسیناسیون: افراد مبتلا به CGD باید همه واکسن های توصیه شده، از جمله واکسن های پنوموکوک، هموفیلوس آنفولانزا نوع b، مننگوکوک و آنفولانزا را دریافت کنند. واکسیناسیون می تواند به پیشگیری از برخی عفونت ها و کاهش خطر عوارض کمک کند.
•  آنتی بیوتیک های پیشگیرانه: از آنتی بیوتیک های پیشگیرانه می توان برای جلوگیری از عفونت های باکتریایی در افراد مبتلا به CGD استفاده کرد. پروفیلاکسی آنتی بیوتیکی معمولاً به صورت روزانه انجام می شود، با انتخاب آنتی بیوتیک بسته به پاتوژن های خاصی که به عنوان عامل عفونت شناخته شده اند.
• داروهای ضد قارچ: افراد مبتلا به CGD که سابقه عفونت قارچی دارند یا در معرض خطر بالای ابتلا به آن هستند، ممکن است از داروهای ضد قارچ سود ببرند. این داروها معمولاً به صورت پیشگیرانه برای جلوگیری از عفونت قارچی تجویز می شوند.
•  درمان تعدیل کننده ایمنی: در برخی موارد، درمان تعدیل کننده ایمنی ممکن است برای کمک به مدیریت CGD استفاده شود. این ممکن است شامل درمان با اینترفرون گاما باشد که می تواند به تقویت عملکرد ایمنی کمک کند یا پیوند سلول های بنیادی که می تواند سلول های ایمنی معیوب را با سلول های سالم جایگزین کند.
•  سبک زندگی سالم: حفظ یک سبک زندگی سالم از طریق ورزش منظم، رژیم غذایی متعادل، خواب کافی و مدیریت استرس ممکن است به حمایت از عملکرد سیستم ایمنی و بهبود سلامت کلی در افراد مبتلا به CGD کمک کند.

برای افراد مبتلا به CGD مهم است که از نزدیک با تیم مراقبت های بهداشتی خود برای ایجاد یک برنامه درمانی جامع که نیازها و خطرات خاص آنها را برطرف می کند، همکاری کنند.

در سایت Medline Plus در مورد آزمایش نیتروبلو تترازولیوم (NBT) بیشتر بخوانید:

تست نیتروبلو تترازولیوم یک آزمایش خون است که توانایی سیستم ایمنی را برای تبدیل تترازولیوم نیتروبلو بی رنگ (NBT) به آبی تیره اندازه گیری می کند. این آزمایش به عنوان غربالگری برای بیماری گرانولوماتوز مزمن (CGD) انجام می شود. اگر فردی مبتلا به CGD باشد، گلبول‌های سفید خون او در مواجهه با NBT آبی نمی‌شوند.