آزمایش Anti GBM | آنتی بادی های غشای پایه گلومرولی | Glomerular Basement Membrane Antibodies | بیماری گودپاسچر | Goodpasture
- چرا آزمایش Anti GBM درخواست می شود؟
- چه زمانی آزمایش Anti GBM بایستی انجام شود؟
- نمونه مورد نیاز برای آزمایش Anti GBM:
- روش های انجام آزمایش Anti GBM:
- آمادگی قبل از انجام آزمایش Anti GBM:
- چه چیزی در آزمایش Anti GBM مورد بررسی قرار می گیرد؟
- سوالات متداول
- چه چیزی باعث سندرم گودپاسچر (Goodpasture) می شود؟
- آیا می توان از بیماری گودپاسچر جلوگیری کرد؟
- تفاوت بین بیماری Anti GBM و گلومرولونفریت مرتبط با واسکولیت چیست؟
- سیگار کشیدن چگونه خطر ابتلا به بیماری گودپاسچر (Goodpasture) را افزایش می دهد؟
- رابطه بین بیماری گودپاسچر (Goodpasture) و واسکولیت مرتبط با ANCA چیست؟
- مطالب مرتبط درمتااورگانون:
Anti GBM یا آنتی بادی های غشای پایه گلومرولی، اتوآنتی بادی هایی هستند که غشای پایه گلومرولی در کلیه ها را هدف قرار می دهند. Anti GBM با یک اختلال خودایمنی نادر به نام سندرم گودپاسچر (Goodpasture) مرتبط هستند که در درجه اول ریه ها و کلیه ها را تحت تاثیر قرار می دهد.
در سندرم گودپاسچر (Goodpasture)، سیستم ایمنی به اشتباه آنتی بادی هایی تولید می کند که هم به غشای پایه گلومرولی و هم به غشای پایه آلوئولی در ریه ها حمله می کنند. این منجر به التهاب و آسیب به این بافت ها می شود که منجر به نارسایی کلیه و خونریزی ریه می شود.
درمان سندرم گودپاسچر (Goodpasture) معمولاً شامل درمان سرکوب کننده سیستم ایمنی برای سرکوب سیستم ایمنی و جلوگیری از آسیب بیشتر به کلیه ها و ریه ها است. در برخی موارد، پلاسمافرزیس (روشی که آنتی‌بادی‌های مضر را از خون حذف می‌کند) نیز ممکن است برای درمان این بیماری استفاده شود.
چرا آزمایش Anti GBM درخواست می شود؟
- این آزمایش برای تشخیص برخی بیماری های کلیوی مانند سندرم گودپاسچر (Goodpasture) و بیماری غشای پایه ضد گلومرولی استفاده می شود.
- این بیماری ها شامل حمله اشتباه سیستم ایمنی به غشای پایه گلومرولی، لایه نازکی است که به فیلتر کردن مواد زائد از خون در کلیه ها کمک می کند. این می تواند منجر به آسیب کلیه و عوارض بالقوه تهدید کننده زندگی مانند نارسایی کلیه شود.
- برای تشخیص گلومرولونفریت ناشی از خود ایمنی.
- برای افتراق از انواع دیگر گلومرولونفریت.
چه زمانی آزمایش Anti GBM بایستی انجام شود؟
زمانی که پزشک معالج به سندروم گودپاسچر مشکوک باشد و بیمار علائم کلیوی و ریوی زیر را داشته باشد ممکن است آزمایش Anti GBM را درخواست کند:
علائم بیماری گودپاسچر (Goodpasture) معمولاً مربوط به درگیری کلیه و ریه است و ممکن است شامل موارد زیر باشد:
علائم کلیوی:
- خون در ادرار (هماچوری)
- پروتئینوری (پروتئین در ادرار)
- کاهش خروجی ادرار
- تورم در پاها، مچ پا یا پا (ادم)
- فشار خون بالا (فشار خون بالا)
- خستگی و ضعف
علائم ریوی:
- سرفه
- تنگی نفس
- درد قفسه سینه
- خس خس سینه
- تنفس سریع و پی در پی
- سرفه خونی (هموپتیزی)
توجه به این نکته ضروری است که همه بیماران مبتلا به بیماری گودپاسچر هم علائم کلیوی و هم ریوی را ندارند و برخی ممکن است تنها با یک مجموعه علائم ظاهر شوند. شدت و وسعت علائم نیز می تواند از فردی به فرد دیگر، بسته به میزان درگیری اندام، متفاوت باشد.
نمونه مورد نیاز برای آزمایش Anti GBM:
- ظرف/لوله: لوله با درب قرمز یا زرد (ترجیحا همراه با ژل جداکننده)
- نوع نمونه: سرم
- حجم نمونه: 0/5 میلی لیتر
لوله های مورد استفاده برای آزمایش Anti GBM
شاید این مطلب برای شما مفید باشد:
روش های مختلف جمع آوری نمونه های آزمایشگاه
شاید این مطلب برای شما مفید باشد:
لوله های آزمایش و ضد انعقادها (Test tubes and Anticoagulants)
شاید این مطلب برای شما مفید باشد:
ذخیره سازی نمونه های آزمایشگاهی
روش های انجام آزمایش Anti GBM:
روش سنجش ایمونوسوربنت مرتبط با آنزیم (ELISA):
روش ایمونوسوربنت مرتبط با آنزیم (ELISA) یک روش پرکاربرد برای آزمایش حضور آنتی بادی ها در نمونه های بیولوژیکی از جمله آنتی بادی های Anti GBM است. در زیر توضیح گام به گام نحوه استفاده از ELISA برای آزمایش آنتی بادی های Anti GBM ارائه شده است:
- جمع آوری نمونه: خون از بیمار مشکوک به داشتن آنتی بادی Anti GBM جمع آوری می شود. سپس نمونه خون سانتریفیوژ می شود تا سرم یا پلاسما از اجزای سلولی جدا شود.
- پوشش دهی صفحه: یک صفحه میکروتیتر 96 چاهکی با آنتی ژن GBM انسانی خالص شده با انکوبه کردن آن در طول شب در دما و pH خاص پوشش داده می شود. این آنتی ژن به هر آنتی بادی Anti GBM موجود در نمونه متصل می شود.
- مسدود کردن: برای جلوگیری از اتصال غیر اختصاصی آنتی‌بادی‌ها، هر محل غیر متصل روی صفحه با استفاده از محلول مسدودکننده مانند آلبومین سرم گاوی (BSA) مسدود می‌شود.
- افزودن نمونه: نمونه سرم یا پلاسمای بیمار به پلیت اضافه می شود و اجازه داده می شود تا انکوبه شود تا امکان اتصال آنتی بادی های Anti GBM به چاهک های پوشش داده شده با آنتی ژن GBM فراهم شود.
- شستشو: پلیت چندین بار با محلول بافر شسته می شود تا هر گونه پروتئین غیرمجاز حذف شود.
- تشخیص: یک آنتی بادی ثانویه کونژوگه به یک آنزیم، مانند پراکسیداز ترب کوهی یا آلکالین فسفاتاز، به چاهک ها اضافه می شود. آنتی بادی ثانویه به آنتی بادی اول متصل می شود و یک کمپلکس ایمنی را تشکیل می دهد.
- افزودن سوبسترا: یک سوبسترای مخصوص آنزیم به چاهک ها اضافه می شود. آنزیم واکنشی را کاتالیز می کند که یک محصول رنگی تولید می کند.
- خواندن: جذب محصول رنگی با استفاده از اسپکتروفتومتر اندازه گیری می شود. مقدار رنگ تولید شده متناسب با مقدار آنتی بادی های Anti GBM موجود در نمونه است.
- تفسیر: نتایج با یک منحنی استاندارد یا مقدار برش مقایسه می شود تا مشخص شود که آیا نمونه بیمار برای آنتی بادی های Anti GBM مثبت یا منفی است.
به طور کلی، روش الایزا برای تست Anti GBM روشی حساس و خاص برای تشخیص وجود این آنتی بادی ها در نمونه های بیولوژیکی است. می توان از آن برای اهداف تشخیصی و برای نظارت بر پیشرفت بیماری و پاسخ به درمان استفاده کرد.
روش رادیوایمونواسی (RIA):
رادیوایمونواسی (RIA) یک روش آزمایشگاهی است که برای اندازه گیری غلظت مواد از جمله آنتی بادی ها در نمونه استفاده می شود.
در اینجا فرآیند گام به گام برای انجام تست Anti GBM با استفاده از RIA آمده است:
- جمع آوری نمونه خون: نمونه خون از بیمار گرفته می شود.
- جداسازی سرم: نمونه خون سانتریفیوژ می شود تا سرم از سایر اجزای خون جدا شود.
- تهیه آنتی ژن: آنتی ژن مورد استفاده در این آزمایش، فرم خالص شده GBM است. برای ایجاد یک آنتی ژن نشاندار شده با یک ایزوتوپ رادیواکتیو مانند ید-125 مخلوط می شود.
- انکوباسیون سرم با آنتی ژن نشاندار شده رادیویی: مقدار کمی از آنتی ژن نشاندار شده رادیویی به سرم بیمار اضافه می شود و مخلوط انکوبه می شود. اگر بیمار آنتی‌بادی‌هایی علیه GBM داشته باشد، آنها به آنتی‌ژن نشاندار شده رادیویی متصل می‌شوند.
- جداسازی آنتی ژن متصل و غیر متصل به آنتی بادی: سپس مخلوط با آنتی بادی درمان می شود که به طور خاص به ایمونوگلوبولین G انسانی (IgG) متصل می شود، که کلاس آنتی بادی است که مسئول سندرم Goodpasture است. این انکوباسیون باعث می شود که هر آنتی ژن نشاندار رادیویی آزاد باقیمانده به آنتی بادی متصل شود، در حالی که آنتی ژن نشاندار شده رادیویی متصل به آنتی بادی بدون پیوند باقی می ماند.
- اندازه گیری رادیواکتیویته: آنتی ژن نشاندار رادیویی متصل نشده و آنتی ژن نشاندار رادیویی متصل به آنتی بادی با سانتریفیوژ یا فیلتراسیون جدا می شوند. رادیواکتیویته هر بخش با استفاده از گاما شمار اندازه گیری می شود.
- محاسبه سطح آنتی بادی: مقدار آنتی ژن نشاندار شده رادیویی متصل به آنتی بادی IgG در سرم بیمار متناسب با سطح Anti GBM موجود است. با مقایسه رادیواکتیویته بخش متصل به آنتی بادی با کل رادیواکتیویته، سطح Anti GBM را می توان کمی سازی کرد.
روش رادیوایمونواسی (RIA)
روش میکروسکوپ ایمونوفلورسانس:
میکروسکوپ ایمونوفلورسانس روش رایجی است که برای تشخیص این اتوآنتی بادی ها در نمونه های بیمار استفاده می شود.
روش میکروسکوپ ایمونوفلورسانس برای آزمایش Anti GBM شامل چندین مرحله است:
- نمونه گیری: نمونه خون از بیمار مشکوک به بیماری Anti GBM جمع آوری می شود.
- آماده‌سازی بافت: بخش‌های بافت تازه از کلیه طبیعی یا کلیه مبتلا به بیماری شناخته‌شده Anti GBM تهیه می‌شود و روی لام‌های میکروسکوپ شیشه‌ای قرار می‌گیرد.
- تثبیت: بافت ها با استفاده از محلولی حاوی فرمالدئید یا تثبیت کننده دیگری برای حفظ ساختار سلولی ثابت می شوند.
- مسدود کردن: اسلایدها با محلول حاوی سرم مسدود می شوند تا از اتصال غیر اختصاصی آنتی بادی ها جلوگیری شود.
- انکوباسیون با سرم بیمار: سرم بیمار به لام ها اضافه می شود و اجازه داده می شود تا با بخش های بافتی انکوبه شود.
- شستشو: سرم اضافی با استفاده از محلول بافر از لام ها شسته می شود.
- آنتی بادی ثانویه: یک آنتی بادی ثانویه با برچسب فلورسنت خاص برای IgG انسانی به اسلایدها اضافه می شود. این آنتی بادی به هر آنتی بادی IgG موجود در سرم بیمار که به بافت کلیه متصل است متصل می شود.
- شستشو: آنتی بادی ثانویه اضافی با استفاده از محلول بافر از لام ها شسته می شود.
- میکروسکوپ: اسلایدها زیر میکروسکوپ فلورسانس بررسی می شوند. هر سیگنال فلورسنتی روی بافت کلیه نشان دهنده وجود Anti GBM در سرم بیمار است.
روش میکروسکوپ ایمونوفلورسانس برای آزمایش Anti GBM
به طور خلاصه، میکروسکوپ ایمونوفلورسانس روشی ارزشمند برای تشخیص Anti GBM در سرم بیماران است. این یک آزمایش حساس و خاص ارائه می دهد که می تواند به تشخیص بیماری Anti GBM کمک کند.
روش رسوب ایمنی (immunoprecipitation):
رسوب ایمنی یک تکنیک پرکاربرد برای تشخیص و تعیین کمیت آنتی بادی ها در مایعات بیولوژیکی مختلف از جمله سرم و ادرار است. برای انجام یک سنجش Anti GBM با استفاده از رسوب ایمنی، مراحل زیر معمولاً دنبال می‌شوند:
- آماده سازی نمونه: مرحله اول شامل آماده سازی نمونه برای تجزیه و تحلیل است. در این مورد، نمونه یا سرم بیمار مورد آزمایش خواهد بود.
- پوشش آنتی ژن: آنتی ژن GBM باید روی یک تکیه گاه جامد مانند مهره ها یا صفحات بی حرکت شود تا اتصال آنتی بادی امکان پذیر شود. این را می توان با پوشاندن آنتی ژن GBM بر روی مهره ها یا صفحات مغناطیسی انجام داد.
- انکوباسیون با نمونه: مرحله بعدی انکوبه آنتی ژن پوشش داده شده با نمونه بیمار است. در طول این مرحله، هر آنتی بادی اختصاصی GBM موجود در نمونه به آنتی ژن GBM بی حرکت متصل می شود.
- شستشوی اولیه: پس از انکوباسیون، پروتئین های متصل نشده شسته می شوند. این تضمین می کند که فقط مجموعه آنتی ژن-آنتی بادی GBM باقی می ماند.
- شستشوی ثانویه: کمپلکس آنتی ژن-آنتی بادی GBM سپس از تکیه گاه جامد شسته می شود. این را می توان با افزودن یک بافر شستشو که برهمکنش آنتی ژن-آنتی بادی را مختل می کند و در نتیجه کمپلکس را در محلول آزاد می کند، انجام داد.
- تجزیه و تحلیل: مرحله نهایی آنالیز کمپلکس آنتی ژن-آنتی بادی GBM شسته شده است. این کار را می توان با استفاده از روش های مختلفی مانند وسترن بلات یا روش ایمونوسوربنت مرتبط با آنزیم (ELISA) انجام داد.
به طور خلاصه، روش رسوب ایمنی برای سنجش Anti GBM شامل آماده‌سازی نمونه، بی‌حرکت کردن آنتی‌ژن GBM روی یک تکیه‌گاه جامد، انکوبه کردن نمونه با آنتی‌ژن، شستن پروتئین‌های متصل نشده، شستشوی کمپلکس آنتی‌ژن-آنتی‌بادی و آنالیز کمپلکس شسته‌شده است. این تکنیک می‌تواند تشخیص بسیار اختصاصی و حساس Anti GBM را در نمونه‌های بیمار فراهم کند و آن را به ابزاری ارزشمند برای تشخیص و مدیریت بیماری‌های خودایمنی مانند سندرم Goodpasture تبدیل کند.
آزمایش مثبت برای آنتی بادی های غشای پایه گلومرولی (GBM) نمی تواند به طور انحصاری برای تشخیص بیماری با واسطه Anti GBM تکیه کند. نتایج آزمایش ضعیف ممکن است در سایر بیماری‌های ناشی از سیستم ایمنی رخ دهد و اغلب برای ایجاد تشخیص، بیوپسی کلیه یا ریه مورد نیاز است.
آمادگی قبل از انجام آزمایش Anti GBM:
قبل از انجام آزمایش Anti GBM، بیماران نیازی به آمادگی خاصی ندارند. اما داروهایی مانند آنتی بیوتیک ها ممکن است نتیجه آزمایش را کاهش دهند.
چه چیزی در آزمایش Anti GBM مورد بررسی قرار می گیرد؟
سندرم گودپاسچر یک بیماری خودایمنی نادر است که کلیه ها و ریه ها را تحت تاثیر قرار می دهد. اولین بار توسط دکتر Ernest W. Goodpasture در سال 1919 توصیف شد، زمانی که او یک مورد نفریت حاد همراه با خونریزی ریوی را گزارش کرد.
دکتر ارنست دبلیو گودپاسچر
دکتر گودپاسچر یک پاتولوژیست در دانشگاه واندربیلت بود و در طول همه گیری 1918-1919 در حال مطالعه آنفولانزا بود. او مشاهده کرد که بسیاری از بیمارانی که بر اثر آنفولانزا جان خود را از دست داده اند، علائم بیماری کلیوی و خونریزی ریه را نیز دارند. او مشکوک شد که ممکن است بین این دو شرط ارتباطی وجود داشته باشد و شروع به بررسی این ارتباط کرد.
دکتر گودپاسچر در مطالعه خود خاطرنشان کرد که کلیه ها و ریه های این بیماران تغییرات مشابهی از جمله التهاب و آسیب به بافت های ظریف این اندام ها را نشان می دهند. او فرض کرد که یک عامل ناشناخته به کلیه ها و ریه ها حمله می کند و باعث ایجاد پاسخ ایمنی در بدن می شود. چند دهه بعد، در دهه 1950، محققان دریافتند که علت اصلی سندرم گودپاسچر یک اختلال خودایمنی است که در آن سیستم ایمنی بدن آنتی‌بادی‌هایی تولید می‌کند که به غشای پایه گلومرولی (GBM) کلیه‌ها و ریه‌ها حمله می‌کنند.
در این بیماری، سیستم ایمنی به GBM، یکی از اجزای سیستم فیلتراسیون کلیه ها حمله می کند و باعث آسیب بافتی می شود.
- در کلیه، Anti GBM به زنجیره آلفا 3 کلاژن نوع IV، که جزء اصلی GBM است، متصل می شود. این منجر به التهاب و تخریب مویرگ های گلومرولی و در نتیجه گلومرولونفریت به سرعت پیشرونده می شود. شایان ذکر است که بیماری Anti GBM نادر است و تنها حدود پنج درصد از موارد گلومرولونفریت را تشکیل می دهد.
- در ریه ها هم، Anti GBM به زنجیره آلفا 3 کلاژن نوع IV که در غشای پایه آلوئولی وجود دارد، متصل می شوند. این منجر به التهاب و آسیب به سد آلوئولی-مویرگی و در نتیجه خونریزی ریوی می شود.
سندرم گودپاسچر
غشای پایه ضد گلومرولی (GBM) یک ماتریکس خارج سلولی تخصصی که مویرگ های گلومرولی را در کلیه می پوشاند. هنگامی که این آنتی بادی ها به GBM متصل می شوند، کمپلمان را فعال کرده و سلول های التهابی را جذب می کنند که منجر به التهاب و آسیب بافتی می شود.
اتصال Anti GBM به غشای پایه ضد گلومرولی (GBM) باعث ایجاد مجموعه‌ای از رویدادها می‌شود که منجر به آسیب بافتی می‌شود. ابتدا، آنتی‌بادی‌ها با فعال کردن مسیر کلاسیک کمپلمان را تثبیت می‌کنند و در نتیجه مجتمع‌های حمله غشایی (MACs) در GBM تشکیل می‌شوند. این MAC ها می توانند مستقیماً سلول های گلومرول از جمله سلول های پادوسیت و اندوتلیال را لیز کنند.
دوم، اتصال Anti GBM به غشای پایه ضد گلومرولی (GBM)، نوتروفیل‌ها و ماکروفاژها را نیز فعال می‌کند که گونه‌های فعال اکسیژن و پروتئازهایی را آزاد می‌کنند که باعث آسیب بافتی می‌شوند. علاوه بر این، سلول‌های ایمنی فعال شده، سیتوکین‌ها و کموکاین‌هایی ترشح می‌کنند که سلول‌های التهابی بیشتری را به محل آسیب جذب می‌کنند و التهاب و آسیب بافتی را تشدید می‌کنند. به طور کلی، مکانیسم آسیب بافت توسط Anti GBM شامل فعال سازی مکمل و به کارگیری سلول های التهابی است که منجر به التهاب، استرس اکسیداتیو و پروتئولیز در گلومرول می شود.
مکانیسم گلومرونفریت در بیماری Anti GBM
عوامل فوق موجب بوجود آمدن بیماری گودپاسچر (Goodpasture) که یک اختلال خودایمنی نادر است ومی تواند کلیه ها و ریه ها را تحت تاثیر قرار دهد، می شود. علائم بیماری گودپاسچر در نوع کلیه ممکن است شامل موارد زیر باشد:
- خون در ادرار
- پروتئینوری (پروتئین بیش از حد در ادرار)
- ادم (تورم) در پاها، پاها یا صورت
- فشار خون بالا
- خستگی و ضعف
- کاهش خروجی ادرار
- تهوع و استفراغ
در نوع ریوی بیماری گودپاسچر، علائم ممکن است شامل موارد زیر باشد:
- سرفه خونی یا هموپتیزی
- تنگی نفس
- درد یا ناراحتی قفسه سینه
- تنفس سریع و پی در پی
- خستگی و ضعف
- فشار خون بالا
- نارسایی تنفسی
توجه به این نکته ضروری است که این علائم می توانند از نظر شدت متفاوت باشند و در صورت عدم درمان ممکن است در طول زمان بدتر شوند. بنابراین، در صورت مشاهده هر یک از این علائم ضروری است که به دنبال مراقبت های پزشکی باشید.
گلومرولونفریت ناشی از Anti GBM و سندرم گودپاسچر با توزیع سنی دوقله ای عمدتاً در مردان 20 تا 40 ساله و در بیماران بالای 50 سال رخ می دهد. گلومرولونفریت بدون درگیری ریوی در گروه سنی بالاتر شایع تر است و غالب زنان را نشان می دهد.
درمان اصلی پلاسمافرزیس است که در این روش آنتی بادی ها را از خون خارج می کند. این می تواند به حذف آنتی بادی های مضری که به کلیه ها و ریه ها در بیماری گودپاسچر حمله می کنند، کمک کند. علاوه بر این، کورتیکواستروئیدها و داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی ممکن است برای کمک به کاهش پاسخ ایمنی و جلوگیری از آسیب بیشتر به اندام های آسیب دیده تجویز شوند.
در موارد شدید، دیالیز یا پیوند کلیه ممکن است برای مدیریت نارسایی کلیه ضروری باشد. اگر درگیری ریه شدید باشد، ممکن است اکسیژن درمانی یا تهویه مکانیکی نیز برای حمایت از تنفس مورد نیاز باشد. همکاری نزدیک با یک متخصص که در درمان اختلالات خودایمنی تخصص دارد، مهم است، زیرا درمان سریع برای بهبود نتایج در بیماری گودپاسچر بسیار مهم است.
سوالات متداول
چه چیزی باعث سندرم گودپاسچر (Goodpasture) می شود؟
به عنوان یک نوع اختلال خود ایمنی، سندرم گودپاسچر باعث می شود که آنتی بادی های تولید شده توسط سیستم ایمنی به کلاژن حمله کنند. کلاژن پروتئینی است که عملکردهای زیادی دارد. بخشی از ساختار بسیاری از بافت ها را تشکیل می دهد و از جمله به لخته شدن خون کمک می کند. سندرم گودپاسچر به کلاژن در غشای پایه گلومرولی (GBM) کلیه ها حمله می کند. این آنتی بادی‌های Anti GBM همچنین به کلاژن در کیسه‌های هوایی ریه حمله می‌کنند و بافت‌ها را تخریب می‌کنند و منجر به خونریزی و مشکل در تنفس می‌شوند.
ما مطمئن نیستیم که چه چیزی دقیقا باعث سندرم گودپاسچر می شود. ممکن است ناشی از ترکیبی از عوامل محیطی و ژنتیک باشد. در افراد مبتلا به سندرم گودپاسچر، 8 تا 90 درصد دارای نوعی آنتی ژن لکوسیت انسانی (HLA) به نام HLA-DR15 هستند. HLA ها پروتئین هایی هستند که به سیستم ایمنی کمک می کنند تا تفاوت بین بافت های بدن و مواد خارجی (یا مهاجم) را تشخیص دهد. در افراد مبتلا به HLA-DR15، آنتی ژن آنطور که باید عمل نمی کند.
گاهی اوقات، گودپاسچر ممکن است پس از یک عفونت، مانند سرماخوردگی یا آنفولانزا ایجاد شود. افرادی که سیگار می کشند، کوکائین مصرف می کنند یا در معرض گرد و غبار فلزات و مواد شیمیایی هیدروکربنی (مانند متان یا پروپان) هستند، بیشتر در معرض ابتلا به سندرم گودپاسچر هستند. دانشمندان بر این باورند که این عوامل محیطی ممکن است باعث ایجاد این اختلال در افرادی شود که HLA-DR15 دارند.
ریسک فاکتورهای بیماری گودپاسچر
آیا می توان از بیماری گودپاسچر جلوگیری کرد؟
بیماری گودپاسچر یک اختلال خود ایمنی نادر است که ریه ها و کلیه ها را تحت تاثیر قرار می دهد. علت دقیق این بیماری مشخص نیست، بنابراین در حال حاضر هیچ راه شناخته شده ای برای پیشگیری از آن وجود ندارد. با این حال، برخی از عوامل مانند سیگار کشیدن با افزایش خطر ابتلا به این بیماری مرتبط است، بنابراین ترک سیگار ممکن است خطر ابتلا را کاهش دهد.
علاوه بر این، اجتناب از قرار گرفتن در معرض مواد شیمیایی و آلاینده های مضر نیز ممکن است به کاهش خطر ابتلا به این بیماری کمک کند. حفظ یک سبک زندگی سالم با خوردن یک رژیم غذایی متعادل، ورزش منظم و مدیریت سطح استرس همیشه ایده خوبی است که می تواند به حمایت از سیستم ایمنی سالم و سلامت کلی کمک کند.
تفاوت بین بیماری Anti GBM و گلومرولونفریت مرتبط با واسکولیت چیست؟
بیماری Anti GBM و گلومرولونفریت مرتبط با واسکولیت هر دو نوع گلومرولونفریت هستند که وضعیتی است که کلیه ها را تحت تأثیر قرار می دهد. با این حال، آنها علل زمینه ای متفاوتی دارند.
بیماری Anti GBM که به نام بیماری گودپاسچر (Goodpasture) نیز شناخته می شود، یک اختلال خود ایمنی است که در آن سیستم ایمنی آنتی بادی هایی تولید می کند که به غشای پایه کلیه ها و ریه ها حمله می کنند. این منجر به التهاب و آسیب به این اندام ها می شود که منجر به علائمی مانند هماچوری (خون در ادرار)، پروتئینوری (پروتئین در ادرار) و خونریزی ریه می شود.
از سوی دیگر، گلومرولونفریت مرتبط با واسکولیت به دلیل التهاب رگ های خونی که کلیه ها را تامین می کنند ایجاد می شود. این التهاب می تواند به دلیل عوامل مختلفی از جمله عفونت، واکنش های دارویی یا سایر اختلالات خود ایمنی مانند واسکولیت مرتبط با ANCA باشد. آسیب ناشی از آن به رگ های خونی کلیه منجر به اختلال در فیلتراسیون و دفع مواد زائد و در نتیجه علائمی مانند ادم، فشار خون بالا و پروتئینوری می شود.
هر دو بیماری Anti GBM و گلومرولونفریت مرتبط با واسکولیت در صورت عدم درمان می توانند منجر به بیماری مزمن کلیه و نارسایی کلیه در مرحله نهایی شوند، اما رویکردهای درمانی آنها بر اساس علل زمینه ای متفاوت است. بیماری Anti GBM معمولاً با درمان سرکوب‌کننده ایمنی و پلاسمافرزیس برای حذف اتوآنتی‌بادی‌های در گردش درمان می‌شود، در حالی که گلومرولونفریت مرتبط با واسکولیت ممکن است به درمان علت زمینه‌ای التهاب و/یا درمان سرکوب‌کننده ایمنی نیاز داشته باشد.
سیگار کشیدن چگونه خطر ابتلا به بیماری گودپاسچر (Goodpasture) را افزایش می دهد؟
سیگار یک عامل خطر شناخته شده برای ایجاد بیماری بیماری گودپاسچر (Goodpasture) است. مطالعات نشان داده‌اند که سیگار می‌تواند تولید آنتی‌بادی‌ها را علیه غشای پایه کلیه‌ها و ریه‌ها، که اهداف اولیه حمله خود ایمنی در بیماری Anti GBM هستند، افزایش دهد.
علاوه بر این، سیگار کشیدن با افزایش فعالیت سلول های ایمنی به نام ماکروفاژها مرتبط است که می تواند در ایجاد اختلالات خود ایمنی نقش داشته باشد. این ماکروفاژها سیتوکین ها و سایر مولکول های التهابی تولید می کنند که می توانند به تخریب بافت سالم کمک کنند.
علاوه بر این، نشان داده شده است که سیگار باعث افزایش استرس اکسیداتیو در بدن می شود که می تواند به سلول ها آسیب برساند و سیستم ایمنی را تضعیف کند. این می‌تواند بروز پاسخ‌های خودایمنی را آسان‌تر کند و می‌تواند به توسعه بیماری Anti GBM کمک کند.
به طور کلی، در حالی که مکانیسم دقیقی که سیگار از طریق آن خطر ابتلا به بیماری گودپاسچر (Goodpasture) را افزایش می‌دهد به طور کامل شناخته نشده است، شواهد قوی وجود دارد که سیگار کشیدن را با افزایش خطر ابتلا به این اختلال خود ایمنی مرتبط می‌کند. بنابراین، ترک سیگار ممکن است خطر ابتلا به بیماری Anti GBM را کاهش دهد و نتایج کلی سلامت را بهبود بخشد.
رابطه بین بیماری گودپاسچر (Goodpasture) و واسکولیت مرتبط با ANCA چیست؟
بیماری گودپاسچر (Goodpasture)و واسکولیت مرتبط با ANCA هر دو بیماری خود ایمنی هستند که کلیه ها و ریه ها را تحت تاثیر قرار می دهند. با این حال، آنها علل زمینه ای و ویژگی های بالینی متفاوتی دارند.
بیماری گودپاسچر (Goodpasture)توسط اتوآنتی بادی هایی ایجاد می شود که به پروتئین خاصی در غشای پایه کلیه و ریه ها به نام کلاژن نوع IV حمله می کنند. این منجر به التهاب و آسیب به اندام های آسیب دیده می شود. بیماری گودپاسچر (Goodpasture) اغلب با گلومرولونفریت به سرعت پیشرونده (التهاب واحدهای فیلتر کننده کلیه ها) و خونریزی ریوی (خونریزی در ریه) مشخص می شود.
از طرف دیگر واسکولیت مرتبط با ANCA توسط اتوآنتی بادی هایی ایجاد می شود که نوتروفیل ها (نوعی گلبول سفید) را هدف قرار می دهند. این اتوآنتی بادی ها که آنتی بادی های سیتوپلاسمی ضد نوتروفیل (ANCA) نامیده می شوند، باعث التهاب و آسیب به رگ های خونی در سراسر بدن، از جمله کلیه ها و ریه ها می شوند. واسکولیت مرتبط با ANCA می تواند به اشکال مختلف مانند گرانولوماتوز همراه با پلی آنژیت، پلی آنژیت میکروسکوپی و گرانولوماتوز ائوزینوفیلیک همراه با پلی آنژیت ظاهر شود.
در حالی که ممکن است در تظاهرات بالینی این دو وضعیت همپوشانی وجود داشته باشد، علل و مکانیسم‌های زمینه‌ای آسیب متمایز هستند.
در سایت Cleveland Clinic در مورد Anti GBM و بیماری گودپاسچر (Goodpasture) بیشتر بخوانید:
بیماری Anti GBM یا سندرم گودپاسچر یک اختلال خودایمنی تهدید کننده زندگی است. باعث می شود سیستم ایمنی به بافت های ریه و کلیه حمله کند. علائم شامل سرفه خونی و مشکل در تنفس است. این سندرم بدون درمان منجر به آسیب ریه، نارسایی کلیه و مرگ می شود. درمان ها شامل داروها و پلاسمافرزیس، نوعی انتقال خون است.
مطالب مرتبط درمتااورگانون:
منابع مقاله
1. Turner N, Mason PJ, Brown R, et al. Molecular cloning of the human Goodpasture antigen demonstrates it to be the alpha 3 chain of type IV collagen. J Clin Invest. 1992;89(2):592–601. doi:10.1172/JCI115625
2. Yoshioka K, Iseki T, Okada M, Morimoto Y, Eryu N, Maki S. Identification of Goodpasture antigens in human alveolar basement membrane. Clin Exp Immunol. 1988;74(3):419–424.
3. Borza DB, Netzer KO, Leinonen A, et al. The goodpasture autoantigen. Identification of multiple cryptic epitopes on the NC1 domain of the alpha3(IV) collagen chain. J Biol Chem. 2000;275(8):6030–6037. doi:10.1074/jbc.275.8.6030
4. McAdoo SP, Pusey CD. Anti-glomerular basement membrane disease. Clin J Am Soc Nephrol. 2017;12(7):1162–1172. doi:10.2215/CJN.01380217
5. Saus J, Wieslander J, Langeveld JP, Quinones S, Hudson BG. Identification of the Goodpasture antigen as the alpha 3(IV) chain of collagen IV. J Biol Chem. 1988;263(26):13374–13380. doi:10.1016/S0021-9258(18)37714-7
6. Netzer KO, Leinonen A, Boutaud A, et al. The goodpasture autoantigen. mapping the major conformational epitope (s) of alpha3 (IV) collagen to residues 17–31 and 127–141 of the NC1 domain. J Biol Chem. 1999;274(16):11267–11274. doi:10.1074/jbc.274.16.11267
7. Fischer EG, Lager DJ. Anti-glomerular basement membrane glomerulonephritis: a morphologic study of 80 cases. Am J Clin Pathol. 2006;125(3):445–450. doi:10.1309/nptp-4ukv-7ju3-elmq
8. Akhtar M, Taha NM, Asim M. Anti-glomerular basement membrane disease: what have we learned? Adv Anat Pathol. 2021;28(1):59–65. doi:10.1097/PAP.0000000000000280
9. Shah MK, Hugghins SY. Characteristics and outcomes of patients with Goodpasture’s syndrome. South Med J. 2002;95(12):1411–1418. doi:10.1097/00007611-200295120-00012
10. Yang R, Hellmark T, Zhao J, et al. Antigen and epitope specificity of anti-glomerular basement membrane antibodies in patients with goodpasture disease with or without anti-neutrophil cytoplasmic antibodies. J Am Soc Nephrol. 2007;18(4):1338–1343. doi:10.1681/ASN.2006111210
11. Fisher M, Pusey CD, Vaughan RW, Rees AJ. Susceptibility to anti-glomerular basement membrane disease is strongly associated with HLA-DRB1 genes. Kidney Int. 1997;51(1):222–229. doi:10.1038/ki.1997.27
12. Canney M, O’Hara PV, McEvoy CM, et al. Spatial and temporal clustering of anti-glomerular basement membrane disease. Clin J Am Soc Nephrol. 2016;11(8):1392–1399. doi:10.2215/CJN.13591215
13. Donaghy M, Rees AJ. Cigarette smoking and lung haemorrhage in glomerulonephritis caused by autoantibodies to glomerular basement membrane. Lancet. 1983;2(8364):1390–1393. doi:10.1016/s0140-6736(83)90923-6
14. Wilson CB, Smith RC. Goodpasture’s syndrome associated with influenza A2 virus infection. Ann Intern Med. 1972;76(1):91–94. doi:10.7326/0003-4819-76-1-91
15. Perez GO, Bjornsson S, Ross AH, Aamato J, Rothfield N. A mini-epidemic of Goodpasture’s syndrome clinical and immunological studies. Nephron. 1974;13(2):161–173. doi:10.1159/000180389
16. Savage CO, Pusey CD, Bowman C, Rees AJ, Lockwood CM. Antiglomerular basement membrane antibody mediated disease in the British Isles 1980–4. Br Med J. 1986;292(6516):301–304. doi:10.1136/bmj.292.6516.301
17. Williams PS, Davenport A, McDicken I, Ashby D, Goldsmith HJ, Bone JM. Increased incidence of anti-glomerular basement membrane antibody (anti-GBM) nephritis in the Mersey Region, september 1984-october 1985. Q J Med. 1988;68(257):727–733.
18. Prendecki M, Clarke C, Cairns T, et al. Anti-glomerular basement membrane disease during the COVID-19 pandemic. Kidney Int. 2020;98(3):780–781. doi:10.1016/j.kint.2020.06.009
19. Prema KSJ, Kurien A. Incidence of anti-glomerular basement membrane disease during the COVID-19 pandemic. Clin Kidney J. 2021;15(1):180–181. doi:10.1093/ckj/sfab204
20. Sebastian R, Arunachalam J, Rajendran M. Temporal clustering of antiglomerular basement membrane disease in COVID-19 pandemic: a case series. Int J Nephrol Renovasc Dis. 2021;14:393–398. doi:10.2147/IJNRD.S333894
21. Winkler A, Zitt E, Sprenger-Mähr H, Soleiman A, Cejna M, Lhotta K. SARS-CoV-2 infection and recurrence of anti-glomerular basement disease: a case report. BMC Nephrol. 2021;22(1):75. doi:10.1186/s12882-021-02275-4
22. Nagai K, Iwase M, Ueda A. A case of anti-GBM nephritis following centipede bites and COVID-19 vaccination [published online ahead of print, 2021 Sep 15]. CEN Case Rep. 2021;1–5. doi:10.1007/s13730-021-00646-2
23. Sacker A, Kung V, Andeen N. Anti-GBM nephritis with mesangial IgA deposits after SARS-CoV-2 mRNA vaccination. Kidney Int. 2021;100(2):471–472. doi:10.1016/j.kint.2021.06.006
24. Gupta RK, Ellis BK. Concurrent anti-GBM nephritis and ANCA-mediated glomerulonephritis after second dose of SARS-CoV-2 mRNA vaccination [published online ahead of print, 2021 Oct 30]. Kidney Int Rep. 2021;7(1):127–128. doi:10.1016/j.ekir.2021.10.020
25. Tang W, McDonald SP, Hawley CM, et al. Anti-glomerular basement membrane antibody disease is an uncommon cause of end-stage renal disease. Kidney Int. 2013;83(3):503–510. doi:10.1038/ki.2012.375
26. Kluth DC, Rees AJ. Anti-glomerular basement membrane disease. J Am Soc Nephrol. 1999;10(11):2446–2453. doi:10.1681/ASN.V10112446
27. Levy JB, Turner AN, Rees AJ, Pusey CD. Long-term outcome of anti-glomerular basement membrane antibody disease treated with plasma exchange and immunosuppression. Ann Intern Med. 2001;134(11):1033–1042. doi:10.7326/0003-4819-134-11-200106050-00009
28. Van Daalen EE, Jennette JC, McAdoo SP, et al. Predicting outcome in patients with anti-GBM glomerulonephritis. Clin J Am Soc Nephrol. 2018;13(1):63–72. doi:10.2215/CJN.04290417
29. Cui Z, Zhao MH, Xin G, Wang HY. Characteristics and prognosis of Chinese patients with anti-glomerular basement membrane disease. Nephron Clin Pract. 2005;99(2):c49–c55. doi:10.1159/000083133
30. Chen M, Cui Z, Zhao MH. ANCA-associated vasculitis and anti-GBM disease: the experience in China. Nephrol Dial Transplant. 2010;25(7):2062–2065. doi:10.1093/ndt/gfq134
