آزمایش پروتئین Bence Jones | پروتئین بنس جونز

پروتئین Bence Jones یک زنجیره سبک ایمونوگلوبولین (آنتی بادی های) مونوکلونال است. به طور معمول، زمانی که سیستم ایمنی، آنتی‌بادی‌هایی که توسط سیستم ایمنی تولید می‌ شوند، از دو نوع زنجیره تشکیل می‌شوند: زنجیره‌های سنگین و زنجیره‌های سبک.

در مولتیپل میلوما، پلاسماسل های غیرطبیعی مقادیر زیادی از این زنجیره‌های سبک را تولید می‌کنند که در ادرار قابل تشخیص است. این تولید بیش از حد زنجیره های سبک می تواند منجر به تشکیل رسوبات پروتئینی در اندام های مختلف شود که به طور بالقوه باعث آسیب اندام و سایر عوارض می شود.

چرا آزمایش پروتئین Bence Jones درخواست می شود؟

آزمایش پروتئین Bence Jones، برای اهداف متعددی درخواست می‌شود، که عمدتاً مربوط به تشخیص و نظارت بر شرایط پزشکی خاص، به‌ویژه مالتیپل میلوما و سایر اختلالات مربوط به تولید غیرطبیعی زنجیره‌های سبک ایمونوگلوبولین است. در اینجا دلایلی وجود دارد که چرا ممکن است آزمایش درخواست شود:

• تشخیص مولتیپل میلوما: آزمایش پروتئین بنس جونز اغلب به عنوان بخشی از فرآیند تشخیصی مولتیپل میلوما استفاده می شود. وجود پروتئین Bence Jones در ادرار می تواند نشانه ای از فعالیت غیر طبیعی پلاسما سل های مرتبط با این سرطان باشد.
• ارزیابی فعالیت بیماری: نظارت بر سطح پروتئین بنس جونز در ادرار به پزشکان کمک می کند تا پیشرفت و فعالیت مولتیپل میلوما را پیگیری کنند. تغییرات در سطح پروتئین Bence Jones می تواند بینش هایی را در مورد چگونگی پاسخ بیماری به درمان ارائه دهد.
• ارزیابی پاسخ درمانی: بیماران مبتلا به مولتیپل میلوما اغلب تحت رژیم های درمانی مختلفی از جمله شیمی درمانی، درمان های هدفمند و پیوند سلول های بنیادی قرار می گیرند. نظارت منظم بر سطح پروتئین Bence Jones به ارائه دهندگان مراقبت های بهداشتی کمک می کند تا اثربخشی درمان را بسنجند و تنظیمات لازم را انجام دهند.
• تشخیص عود بیماری: بعد از یک دوره بهبودی، مولتیپل میلوما گاهی اوقات می تواند عود کند. نظارت بر سطح پروتئین Bence Jones به پزشکان اجازه می دهد تا علائم اولیه عود را تشخیص دهند و مداخلات مناسب را آغاز کنند.
• ارزیابی عملکرد کلیه: وجود پروتئین بنس جونز اضافی در ادرار می تواند منجر به آسیب کلیه و سایر عوارض شود. نظارت بر سطح پروتئین به ارائه دهندگان مراقبت های بهداشتی کمک می کند تا تأثیر بالقوه بر کلیه ها و سایر اندام ها را ارزیابی کنند.
• پایش سایر اختلالات پلاسما سل ها: در حالی که پروتئین Bence Jones بیشتر با مولتیپل میلوما مرتبط است، می تواند در سایر اختلالات سلول های پلاسما مانند گاموپاتی مونوکلونال با اهمیت نامشخص (MGUS) و پلاسماسیتوما منفرد نیز وجود داشته باشد. این آزمایش ممکن است در ماکروگلوبولینمی والدنشتروم بررسی شود

توجه به این نکته مهم است که اگرچه آزمایش پروتئین Bence Jones در تشخیص و نظارت بر این شرایط ارزشمند است، اما معمولاً بخشی از یک فرآیند تشخیصی جامع است که ممکن است شامل سایر آزمایش‌ها و ارزیابی‌های بالینی باشد.

چه زمانی آزمایش پروتئین Bence Jones بایستی انجام شود؟

آزمایش پروتئین Bence Jones معمولاً به عنوان یک آزمایش غربالگری معمولی استفاده نمی شود، بلکه به عنوان بخشی از فرآیند تشخیصی در صورت وجود علائم خاص و عوامل خطر استفاده می شود. برخی از علائم و موقعیت هایی که ممکن است انجام آزمایش پروتئین Bence Jones را ضروری کند عبارتند از:

• علائم مولتیپل میلوما: آزمایش پروتئین Bence Jones اغلب زمانی درخواست می شود که فرد با علائمی که می تواند نشان دهنده مولتیپل میلوما باشد، مراجعه می کند. این علائم ممکن است شامل درد استخوان، خستگی، کاهش وزن بی دلیل، عفونت های مکرر، کم خونی و مشکلات کلیوی باشد.
• افزایش سطح پروتئین سرم: سطوح غیرطبیعی پروتئین خون که در آزمایش های معمول خون، مانند الکتروفورز پروتئین سرم تشخیص داده شده است، ممکن است با استفاده از تست پروتئین Bence Jones تحقیقات بیشتری را انجام دهد.
• مشکلات کلیوی: اگر فردی مشکلات کلیوی را تجربه می کند، و مشکوک به مولتیپل میلوما یا سایر اختلالات پلاسماسل ها است، آزمایش پروتئین Bence Jones ممکن است برای ارزیابی وجود پروتئین های غیر طبیعی در ادرار انجام شود که می تواند در ایجاد آن نقش داشته باشد. به آسیب کلیه
• شکستگی های بی دلیل استخوان: مولتیپل میلوما می تواند استخوان ها را ضعیف کند و منجر به افزایش خطر شکستگی شود. اگر کسی شکستگی استخوان بدون دلیل یا درد استخوان را تجربه کند، ممکن است آزمایش پروتئین Bence Jones درخواست شود.
• گاموپاتی مونوکلونال با اهمیت نامشخص (MGUS): در مواردی که مشکوک به MGUS وجود دارد، وضعیتی که با وجود پروتئین های مونوکلونال غیرطبیعی در خون مشخص می شود، ممکن است از تست پروتئین Bence Jones برای ارزیابی میزان پروتئینوری (پروتئین در ادرار) استفاده شود.

مهم است که به خاطر داشته باشید که تصمیم برای انجام آزمایش پروتئین Bence Jones باید توسط یک متخصص مراقبت های بهداشتی واجد شرایط بر اساس تاریخچه پزشکی، علائم، معاینه فیزیکی و سایر عوامل مرتبط گرفته شود.

نمونه مورد نیاز برای آزمایش پروتئین Bence Jones:

• ظرف/لوله: ظرف ادرار رندوم / ظرف ادرار 24 ساعته
• نوع نمونه: ادرار
• حجم نمونه: حداقل 30 میلی لیتر
• نمونه ترجیحا اول صبح و عاری از هرگونه آلودگی جمع آوری گردد.

ظروف ادرار مورد نیاز برای آزمایش پروتئین Bence Jones

شاید این مطلب برای شما مفید باشد:

روش های مختلف جمع آوری نمونه های آزمایشگاه

بروزرسانی شده در17 آبان 1402 | توسط دکتر فرزاد باباخانی

شاید این مطلب برای شما مفید باشد:

لوله های آزمایش و ضد انعقادها (Test tubes and Anticoagulants)

بروزرسانی شده در17 آبان 1402 | توسط دکتر فرزاد باباخانی

شاید این مطلب برای شما مفید باشد:

ذخیره سازی نمونه های آزمایشگاهی

بروزرسانی شده در17 آبان 1402 | توسط دکتر فرزاد باباخانی

آمادگی قبل از انجام آزمایش پروتئین Bence Jones:

• رژیم غذایی و مصرف مایعات: در 24 ساعت منتهی به آزمایش، بیمار باید از مصرف بیش از حد مایعات، به ویژه دیورتیک ها (مواد افزایش دهنده تولید ادرار) مانند قهوه، چای و الکل خودداری کند. این برای اطمینان از اینکه نمونه ادرار خیلی رقیق نشده است انجام می شود که می تواند بر دقت آزمایش تأثیر بگذارد.
• پرهیز از آلودگی قاعدگی: برای بیماران زن در صورتی که در زمان انجام آزمایش در دوره قاعدگی هستند، قبل از جمع آوری نمونه ادرار صبر کنند تا دوره قاعدگی آنها تمام شود. خون قاعدگی به طور بالقوه می تواند با نتایج آزمایش تداخل داشته باشد.
• فوراً نمونه را به آزمایشگاه انتقال دهید. اگر نمی توان آن را فوراً به آزمایشگاه برد، آن را در یخچال قرار دهید زیرا پروتئین ها می توانند تجزیه شوند و باعث آزمایش کاذب شوند.

روش های مختلف انجام آزمایش پروتئین Bence Jones:

روش رسوب حرارتی ( Heat Precipitation Method):

روش رسوب حرارتی روشی ساده و نسبتا قدیمی است که برای تشخیص وجود پروتئین های بنس جونز در ادرار استفاده می شود. پروتئین های Bence Jones زنجیره های سبک ایمونوگلوبولین هستند که می توانند نامحلول شوند و در هنگام گرم شدن رسوب کنند.

• جمع آوری ادرار: یک نمونه ادرار تازه از بیمار در یک ظرف تمیز و استریل جمع آوری کنید.
• آماده سازی: لوله های آزمایش را برای شناسایی واضح هر نمونه برچسب بزنید. استفاده از چندین لوله برای هر نمونه معمول است.
• گرمایش: بخشی از نمونه ادرار را بردارید و آن را در یک حمام آب یا بلوک حرارتی در حدود 40 تا 60 درجه سانتیگراد به مدت تقریباً 5 دقیقه گرم کنید. از یک تایمر برای اطمینان از زمان گرمایش ثابت استفاده کنید.
• مشاهده: پس از گرم شدن، نمونه های ادرار گرم شده را به صورت چشمی بررسی کنید. به دنبال هرگونه تغییر در ظاهر، مانند کدورت، ابری، یا تشکیل رسوب باشید.
• تفسیر: وجود یک رسوب قابل مشاهده یا ابری در نمونه گرم شده (40 تا 60 درجه سانتی گراد) و حل شدن مجدد رسوب در دمای 100 درجه سانتی گراد، نشان دهنده یک نتیجه مثبت برای پروتئین های Bence Jones است. این به دلیل دناتوره شدن پروتئین ها است که باعث نامحلول شدن آنها و تشکیل دانه ها می شود.

1.  نتیجه مثبت در روش Heat Precipitation حاکی از وجود پروتئین Bence Jones در ادرار است. این نتیجه با استفاده از روش‌های خاص و حساس‌تر مانند ایمونوالکتروفورز یا الکتروفورز ایمونوفیکساسیون تأیید بیشتری را تضمین می‌کند.
2.  اگر تغییر ظاهری قابل توجهی بین نمونه های گرم شده وجود نداشته باشد، نشان دهنده عدم وجود پروتئین های Bence Jones است. با این حال، توجه به این نکته مهم است که روش بارش حرارتی در مقایسه با تکنیک‌های مدرن نسبتاً کمتر اختصاصی و حساس است.

**توجه:** روش بارش حرارتی نشانه اولیه ای از وجود پروتئین های بنس جونز را ارائه می دهد. با این حال، به دلیل محدودیت در حساسیت و ویژگی، توصیه می شود برای تشخیص دقیق و تصمیم گیری بالینی، نتایج مثبت با روش های آزمایشگاهی پیشرفته تر تایید شود.

روش ایمونوالکتروفورز (Immunoelectrophoresis):

ایمونوالکتروفورز  تکنیکی است که الکتروفورز و ایمونودیفیوژن را برای جداسازی و شناسایی پروتئین‌ها بر اساس بار و واکنش‌پذیری ایمنی ترکیب می‌کند. در زمینه آزمایش پروتئین Bence Jones، ایمونوالکتروفورز برای شناسایی و مشخص کردن زنجیره های سبک ایمونوگلوبولین مونوکلونال، از جمله پروتئین های Bence Jones، در ادرار استفاده می شود.

• تهیه ژل پلیت آگارز: یک صفحه ژل آگارز با یک فرورفتگی در مرکز برای بارگیری نمونه ادرار آماده کنید. آنتی بادی های ضد زنجیره سبک ایمونوگلوبولین انسانی (کاپا و لامبدا) را در ژل آگارز قرار دهید. این آنتی بادی ها هنگامی که پروتئین های موجود در ادرار با آنها تعامل دارند، خطوط رسوب ایجاد می کنند.
• بارگیری نمونه ها: از بیمار نمونه ادرار تازه بگیرید. نمونه ادرار را با محلول بافر مخلوط کنید تا از pH و قدرت یونی مناسب اطمینان حاصل کنید. نمونه ادرار تیمار شده را در داخل صفحه ژل آگارز قرار دهید.
• الکتروفورز: صفحه ژل آگارز را در دستگاه الکتروفورز قرار دهید. با وارد کردن جریان الکتریکی به ژل، پروتئین های موجود در نمونه ادرار بر اساس بار خود از طریق ژل مهاجرت می کنند. زنجیره‌های سبک ایمونوگلوبولین در ادرار با آنتی‌بادی‌های تعبیه‌شده برهم‌کنش می‌کنند و خطوط رسوبی مشخصی را تشکیل می‌دهند. این خطوط وجود پروتئین های بنس جونز و نوع آنها (کاپا یا لامبدا) را نشان خواهند داد.
• جداسازی و ایمونودیفیوژن: همانطور که پروتئین ها از طریق ژل مهاجرت می کنند، به صورت شعاعی از چاه بارگذاری پخش می شوند. ترکیب الکتروفورز و انتشار منجر به تشکیل خطوط یا قوس های رسوبی متمایز می شود.
• رنگ آمیزی و تجسم: پس از الکتروفورز، ژل آگارز معمولاً رنگ آمیزی می شود تا قوس های رسوبی با وضوح بیشتری مشاهده شود. روش های مختلف رنگ آمیزی مانند رنگ آمیزی Coomassie Brilliant Blue یا نقره ای قابل استفاده است. سپس ژل رنگ آمیزی شده از نظر وجود قوس های رسوبی مربوط به مهاجرت زنجیره های سبک ایمونوگلوبولین بررسی می شود.
• تفسیر نتایج: وجود قوس های رسوبی متمایز در ژل در موقعیت های مربوط به مهاجرت زنجیره های سبک ایمونوگلوبولین نشان دهنده یک نتیجه مثبت برای پروتئین های Bence Jones است. موقعیت و شدت قوس های رسوبی می تواند اطلاعاتی در مورد نوع زنجیره سبک ایمونوگلوبولین (کاپا یا لامبدا) موجود در ادرار ارائه دهد.
• نکته تفسیری: ایمونوالکتروفورز یک روش کیفی است و می تواند اطلاعاتی در مورد وجود و نوع زنجیره سبک ایمونوگلوبولین ارائه دهد. با این حال، داده های کمی ارائه نمی دهد. برای تشخیص دقیق و تصمیم گیری بالینی، ممکن است از تست های تاییدی مانند الکتروفورز ایمونوفیکساسیون (IFE) یا نفلومتری استفاده شود.

روش الکتروفورز ایمونوفیکساسیون (IFE):

الکتروفورز ایمونوفیکساسیون (IFE) یک تکنیک پیشرفته است که الکتروفورز و تشخیص ایمنی را برای شناسایی و مشخص کردن خاص پروتئین های ایمونوگلوبولین، از جمله پروتئین های بنس جونز، موجود در نمونه های بیولوژیکی مانند ادرار یا سرم، ترکیب می کند. در مقایسه با روش های الکتروفورز معمولی حساسیت و ویژگی بالاتری را ارائه می دهد.

• آماده سازی نمونه: نمونه ادرار تازه از بیمار جمع آوری کنید. نمونه ادرار را با محلول بافر مخلوط کنید تا به pH و قدرت یونی مناسب برسید.
• تهیه ژل: با توجه به دستگاه الکتروفورز مورد استفاده، یک صفحه ژل آگارز یا ژل پلی آکریل آمید تهیه کنید. ژل باید دارای خطوط یا چاهک هایی برای بارگیری نمونه ادرار و نمونه های کنترل باشد.
• بارگیری نمونه ها: نمونه ادرار تیمار شده را در یکی از چاهک ها یا خطوط ژل قرار دهید. نمونه های کنترل مانند نمونه های مثبت و منفی شناخته شده را برای مقایسه لحاظ کنید.
• الکتروفورز: با اعمال جریان الکتریکی به ژل، پروتئین ها بر اساس بار و اندازه آنها مهاجرت می کنند. همانطور که پروتئین ها از طریق ژل مهاجرت می کنند، بر اساس وزن مولکولی خود از هم جدا می شوند.
• انتقال به ممبران: پس از الکتروفورز، پروتئین های جدا شده از ژل را با استفاده از روشی مانند وسترن بلات روی یک غشاء (معمولاً غشای نیتروسلولزی یا PVDF) منتقل کنید.
• ایمونوفیکساسیون: آنتی بادی ها را علیه زنجیره های سبک ایمونوگلوبولین انسانی (کاپا و لامبدا) روی غشاء اعمال کنید. این آنتی بادی ها به طور خاص به هر زنجیره سبک ایمونوگلوبولین موجود در نمونه متصل می شوند و نوارها یا خطوط مشخصی را روی غشاء تشکیل می دهند.
• رنگ آمیزی و تجسم: غشا را با استفاده از معرف های مناسب رنگ آمیزی کنید تا نوارها یا خطوط ایجاد شده توسط آنتی بادی های متصل شده را مشاهده کنید. روش های رنگ آمیزی می تواند شامل لومینسانس شیمیایی، واکنش های رنگ سنجی یا برچسب های فلورسنت باشد.
• تفسیر نتایج: وجود نوارها یا خطوط مشخص روی غشاء در موقعیت های مربوط به مهاجرت زنجیره های سبک ایمونوگلوبولین نشان دهنده یک نتیجه مثبت برای پروتئین های Bence Jones است. موقعیت و شدت باندها اطلاعاتی در مورد نوع زنجیره سبک ایمونوگلوبولین (کاپا یا لامبدا) موجود در ادرار ارائه می دهد.
• نکته تفسیری: الکتروفورز ایمونوفیکساسیون (IFE) یک روش بسیار حساس و اختصاصی برای تشخیص و مشخص کردن پروتئین‌های ایمونوگلوبولین از جمله پروتئین‌های Bence Jones است. این می تواند اطلاعاتی در مورد نوع و کمیت زنجیره های سبک ایمونوگلوبولین در نمونه ارائه دهد. IFE به ویژه در تشخیص بیماری هایی مانند مولتیپل میلوما ارزشمند است.

 روش‌های Nephelometry و Turbidimetry:

نفلومتری و کدورت سنجی تکنیک های کمی هستند که برای اندازه گیری غلظت ذرات در محلول با اندازه گیری پراکندگی یا جذب نور استفاده می شوند. در زمینه آزمایش پروتئین Bence Jones، از این روش ها برای تعیین کمیت غلظت زنجیره های سبک ایمونوگلوبولین، از جمله پروتئین های Bence Jones، در ادرار استفاده می شود.

• آماده سازی نمونه: نمونه ادرار تازه از بیمار جمع آوری کنید. نمونه ادرار را با محلول بافر مخلوط کنید تا به pH و قدرت یونی مناسب برسید.
• استانداردهای کالیبراسیون: مجموعه ای از استانداردهای کالیبراسیون با غلظت های شناخته شده پروتئین مورد نظر (به عنوان مثال، زنجیره سبک ایمونوگلوبولین کاپا و لامبدا) را تهیه کنید. این استانداردها برای ایجاد منحنی کالیبراسیون برای کمی سازی استفاده خواهند شد.
• تنظیم ابزار: برای اطمینان از اندازه گیری دقیق، نفرومتر یا کدورت سنج را با استفاده از استانداردهای کالیبراسیون کالیبره کنید. تنظیمات ابزار مانند طول موج نور، زاویه اندازه گیری و حساسیت تشخیص را تنظیم کنید.
• اندازه گیری: استانداردهای کالیبراسیون و نمونه ادرار را در دستگاه قرار دهید. دستگاه یک پرتو نور از نمونه ساطع می کند و نور پراکنده یا تغییر کدورت تشخیص داده و اندازه گیری می شود.
• تعامل با آنتی بادی ها: در صورت استفاده از نفلومتری، نمونه حاوی آنتی بادی های اختصاصی علیه زنجیره سبک ایمونوگلوبولین انسانی (کاپا و لامبدا) است. این آنتی بادی ها به زنجیره های سبک ایمونوگلوبولین متصل می شوند و باعث تجمع آنها و تشکیل کمپلکس های ایمنی می شوند که نور را پراکنده می کنند. در کدورت سنجی، تعامل بین آنتی بادی ها و زنجیره های سبک ایمونوگلوبولین منجر به افزایش کدورت ناشی از تشکیل ذرات می شود.
• تعیین کمی: شدت پراکندگی نور یا افزایش کدورت با غلظت زنجیره های سبک ایمونوگلوبولین در نمونه نسبت مستقیم دارد. ابزار پراکندگی یا جذب نور را اندازه گیری می کند و با استفاده از منحنی کالیبراسیون تولید شده از استانداردها، آن را به مقدار غلظت تبدیل می کند.
• نتایج: این ابزار نتایج کمی را نشان می دهد که نشان دهنده غلظت زنجیره های سبک ایمونوگلوبولین در نمونه ادرار است. غلظت پروتئین های بنس جونز (کاپا و لامبدا) را می توان به طور جداگانه بر اساس آنتی بادی های مورد استفاده تعیین کرد.
• نکته تفسیری: نفلومتری و کدورت سنجی روش های کمی هستند که اندازه گیری دقیق و دقیق غلظت زنجیره سبک ایمونوگلوبولین در نمونه های ادرار را فراهم می کنند. آنها به طور گسترده در آزمایشگاه های بالینی برای تشخیص بیماری هایی مانند مولتیپل میلوما استفاده می شوند.

چه چیزی در آزمایش پروتئین Bence Jones مورد بررسی قرار می گیرد؟

پروتئین Bence Jones (BJP) اولین بار در سال 1845 در یک بیمار بستری در بیمارستان سنت جورج در لندن با درد مداوم مبهم در قفسه سینه، پشت و لگن توصیف شد. دکتر هنری بنس جونز ادرار بیمار را آزمایش کرد و متوجه شد که با افزودن اسید نیتریک، ماده ای رسوب کرده است. جونز این ماده را «دو اکسید هیدراته آلبومن» نامید. تمام انواع پروتئینوری در آن زمان آلبومینوری نامیده می شد.

در کالبد شکافی این بیمار مشخص شد که جناغ و مهره های وی نرم و شکننده بوده و حفره های خونریزی دهنده متعددی در استخوان وجود دارد. علت مرگ “آتروفی ناشی از آلبومینوری” ذکر شد. واژه پروتئین Bence Jones اولین بار در سال 1880 توسط دکتر فلیشر استفاده شد. ویژگی‌های عجیب آن در گرمایش اولین بار BJP را مشخص کرد: در دمای 50 تا 60 درجه سانتی گراد رسوب می کند و در دمای 90 درجه سانتی گراد تا 100 درجه سانتی گراد دوباره حل می شود. وقتی خنک شد، دوباره ظاهر می شود.

پروتئین‌های بنس جونز بخش‌های زنجیره سبک مونوکلونال ایمونوگلوبولین‌ها هستند که توسط پلاسماسل های غیرطبیعی در مغز استخوان در ۷۵ درصد بیماران مبتلا به مولتیپل میلوما یافت می‌شوند. همچنین ممکن است با متاستازهای تومور به استخوان، لوسمی های لنفوسیتی مزمن، لنفوم، ماکروگلوبولینمی و آمیلوئیدوز مرتبط باشد.

دو نوع زنجیره سبک ایمونوگلوبولین وجود دارد: کاپا (κ) و لامبدا (λ). پروتئین های Bence Jones را می توان بر اساس نوع زنجیره سبک آنها طبقه بندی کرد. هنگامی که یک فرد دارای یک نوع زنجیره سبک در ادرار خود باشد، نشان دهنده گاموپاتی مونوکلونال است که می تواند پیش ساز شرایطی مانند مولتیپل میلوما، ماکروگلوبولینمی والدنشتروم یا سایر اختلالات مرتبط با سلول های پلاسما باشد.

زنجیره های سبک ایمونوگلوبولین معمولاً از طریق گلومرول های کلیوی از خون پاک می شوند و در لوله های پروگزیمال دوباره جذب می شوند به طوری که غلظت زنجیره سبک ادرار بسیار کم یا غیرقابل تشخیص است. تولید مقادیر زیادی از زنجیره های سبک مونوکلونال، با این حال، می تواند این مکانیسم بازجذب را تحت تاثیر قرار دهد. از آنجا که پروتئین Bence Jones به سرعت توسط کلیه از خون پاک می شود، تشخیص آن در خون ممکن است بسیار دشوار باشد. بنابراین از ادرار برای این مطالعه استفاده می شود. به طور معمول ادرار نباید حاوی پروتئین بنس جونز باشد.

سیلندر Bence Jones

پروتئین بنس جونز که از طریق ادرار دفع می شود:

حدود 70 درصد (54 تا 84 درصد) از موارد مولتیپل میلوما.
30 درصد (0 تا 78 درصد) در ماکروگلوبولینمی والدنشتروم.
گاموپاتی مونوکلونال همراه با بدخیمی لنفوپرولیفراتیو در 20 درصد (15 تا 62 درصد) نتیجه مثبت نشان می دهد.
در مورد گاموپاتی مونوکلونال خوش خیم ثانویه / ایدیوپاتیک 10 درصد (0 تا 24 درصد) را نشان می دهد.

مولتیپل میلوما

شاید این مطلب برای شما مفید باشد:

آزمایش زنجیره سبک آزاد سرم (SFLC) | زنجیر سبک آزاد کاپا و لامبدا

بروزرسانی شده در17 آبان 1402 | توسط دکتر فرزاد باباخانی

عوامل مداخله گر در آزمایش پروتئین Bence Jones:

• ادرار رقیق ممکن است نتیجه منفی کاذب داشته باشد.
• دوزهای بالای پنی سیلین یا آسپرین می تواند باعث نتایج مثبت کاذب شود.

اهمیت بالینی آزمایش پروتئین Bence Jones:

• مولتیپل میلوما (پلاسسیتوما): تنها حدود 2 درصد از بیماران مبتلا به میلوما پروتئین بنس جونز تولید نمی کنند. تشخیص پروتئین Bence Jones در سطوح بالا (بیش از 70 میلی گرم در لیتر) در این بیماری بدخیم شایع است.
• لوسمی لنفوسیتی مزمن
• لنفوم
• سرطان کولون
• سرطان سینه
• سرطان ریه
• پروستات متاستاتیک: چندین اختلال نئوپلاستیک با گاماگلوبولینوپاتی های مونوکلونال همراه است. برخی می توانند پروتئین بنس جونز تولید کنند.
• آمیلوئیدوز: آمیلوئیدوز اولیه می تواند زنجیره های سبک ایمونوگلوبولین شبیه به پروتئین Bence-Jones ایجاد کند.
• ماکروگلوبولینمی والدنشتروم: بیماری بدخیم لنفوپرولیفراتیو او با لنفادنوپاتی، هپاتواسپلنومگالی، کم خونی، هیپرویسکوزیته و پروتئینوری بنس جونز (حدود 20 درصد از بیماران) برجسته می شود.

محدوده مرجع آزمایش پروتئین Bence Jones:

• Kappa total light chain: <0.68 mg/dL
• Lambda total light chain: <0.40 mg/dL
• Kappa/lambda ratio: 0.7–6.2

توجه: محدوده مرجع و واحد آزمایش وابسته به روش انجام و کیت می باشد و ممکن است در آزمایشگاه های مختلف متفاوت باشد. بنابراین توصیه می گردد که آزمایش ها ترجیحا در یک آزمایشگاه مورد بررسی قرار گیرد.

شاید این مطلب برای شما مفید باشد:

مقادیر بحرانی در آزمایشگاه های تشخیص طبی | Critical values in medical diagnosis laboratories

بروزرسانی شده در17 آبان 1402 | توسط دکتر فرزاد باباخانی

سوالات متداول

تفاوت بین پروتئین کاپا و لامبدا Bence Jones چیست؟

پروتئین های Bence Jones زنجیره های سبک ایمونوگلوبولین مونوکلونال هستند که می توانند به دو نوع کاپا (κ) و لامبدا (λ) طبقه بندی شوند. تفاوت اصلی در توالی اسید آمینه این زنجیره های سبک نهفته است. زنجیره های کاپا دارای ترکیب اسید آمینه متفاوتی در مقایسه با زنجیره های لامبدا هستند. در افراد سالم، نسبت زنجیره های سبک کاپا به لامبدا نسبتاً متعادل است. در برخی شرایط پزشکی مانند مولتیپل میلوما، یک نوع زنجیره سبک بیش از حد تولید می شود که منجر به عدم تعادل و ظاهر شدن پروتئین های بنس جونز در ادرار یا سایر مایعات بدن می شود.

آیا پروتئین های Bence Jones می توانند در افراد سالم وجود داشته باشند یا همیشه نشان دهنده یک وضعیت پزشکی هستند؟

در حالی که پروتئین‌های Bence Jones معمولاً با شرایط پزشکی مانند مولتیپل میلوما و اختلالات سلول‌های پلاسما مرتبط هستند، حضور آنها منحصر به این شرایط نیست. در موارد نادر، مقادیر کمی از پروتئین های بنس جونز به دلیل عوامل خوش خیم در افراد سالم قابل تشخیص است. با این حال، سطوح مداوم یا افزایش یافته پروتئین های بنس جونز به طور کلی نشان دهنده یک بیماری زمینه ای است و نیاز به بررسی بیشتر دارد. ممکن است گاهی اوقات مقدار کمی از پروتئین بنس جونز در افراد مسن سالم یافت شود.

ارتباط بالینی شناسایی نوع پروتئین Bence Jones (کاپا در مقابل لامبدا) چیست؟

شناسایی نوع پروتئین Bence Jones (کاپا یا لامبدا) به دلایل مختلفی از نظر بالینی مرتبط است. تمایز بین کاپا و لامبدا به تشخیص و طبقه بندی نوع اختلال  پلاسماسل ها کمک می کند. این می تواند تصمیمات درمانی را هدایت کند، زیرا برخی از درمان ها برای انواع پروتئین خاص موثرتر هستند. علاوه بر این، نظارت بر تغییرات در نوع پروتئین در طول درمان می تواند بینشی در مورد پیشرفت بیماری و پاسخ به درمان ارائه دهد.

پروتئین های Bence Jones چگونه در پاتوژنز ضایعات استخوانی در مولتیپل میلوما نقش دارند؟

در مولتیپل میلوما، پروتئین‌های Bence Jones از طریق تعامل با سلول‌های استخوانی و ریزمحیط استخوانی به پاتوژنز ضایعات استخوانی کمک می‌کنند. این پروتئین‌ها می‌توانند استئوکلاست‌ها (سلول‌هایی که استخوان را می‌شکنند) تحریک کرده و استئوبلاست‌ها (سلول‌هایی که استخوان می‌سازند) را مهار کنند که منجر به تحلیل استخوان می‌شود. عدم تعادل روند طبیعی بازسازی استخوان را مختل می کند و منجر به ضعیف شدن استخوان ها، شکستگی ها و درد استخوانی مشخصه بیماران مولتیپل میلوما می شود.

عوارض یا خطرات احتمالی مرتبط با حضور پروتئین های Bence Jones چیست؟

وجود پروتئین های Bence Jones می تواند منجر به عوارض مختلفی به خصوص در زمینه مولتیپل میلوما شود. عوارض کلیوی، مانند نفروپاتی، می تواند به دلیل رسوب پروتئین های بنس جونز در لوله های کلیه رخ دهد. هیپرکلسمی، کم خونی و ضایعات استخوانی از دیگر عوارض بالقوه مرتبط با اختلال سلول های پلاسما هستند. تشخیص به موقع و مدیریت مناسب برای کاهش این خطرات بسیار مهم است.

آیا پروتئین های Bence Jones به جز ادرار در سایر مایعات بدن نیز قابل تشخیص است؟

در حالی که ادرار مایع اولیه بدن است که پروتئین‌های Bence Jones در آن شناسایی می‌شوند، اما در موارد نادری می‌توان آن‌ها را در مایعات بیولوژیکی دیگر مانند مایع مغزی نخاعی (CSF) یا مایع جنب نیز یافت. با این حال، وجود پروتئین های بنس جونز در این مایعات معمولاً نشانه درگیری قابل توجه بیماری است و نیاز به ارزیابی بیشتر دارد.

چگونه شناسایی پروتئین های Bence Jones در مرحله بندی مولتیپل میلوما کمک می کند؟

تشخیص پروتئین Bence Jones در مرحله بندی مولتیپل میلوما نقش دارد. وجود پروتئین های بنس جونز، همراه با سایر معیارهای تشخیصی، به طبقه بندی مرحله بیماری و هدایت تصمیمات درمانی کمک می کند. سیستم مرحله‌بندی بین‌المللی (ISS) سطوح پروتئین Bence Jones را همراه با کراتینین سرم و بتا-2 میکروگلوبولین در نظر می‌گیرد تا بیماران را در گروه‌های خطر مختلف طبقه‌بندی کند. سطوح بالاتر معمولاً با افزایش بار تومور و بیماری پیشرفته تر مرتبط است.

آیا عوامل ژنتیکی بر تولید پروتئین Bence Jones تأثیر می گذارد؟

عوامل ژنتیکی می توانند بر تولید پروتئین های Bence Jones تأثیر بگذارند، به ویژه در زمینه اختلالات پلاسماسل ها. جهش ها و ناهنجاری های ژنتیکی در پلاسماسل ها می تواند منجر به تولید بیش از حد نوع خاصی از زنجیره سبک ایمونوگلوبولین شود و در نتیجه پروتئین های بنس جونز در ادرار یا سایر مایعات بدن وجود داشته باشد.

ویژگی های متمایز بین پروتئین های Bence Jones و پروتئین های آمیلوئید چیست؟

پروتئین های Bence Jones و پروتئین های آمیلوئید هر دو با اختلالات پلاسماسل ها مرتبط هستند، اما ویژگی های متمایزی دارند. پروتئین‌های بنس جونز زنجیره‌های سبک ایمونوگلوبولین مونوکلونال هستند، در حالی که پروتئین‌های آمیلوئید پروتئین‌های تاشو اشتباهی هستند که می‌توانند در بافت‌ها تجمع کنند و منجر به اختلال عملکرد اندام شوند. تشخیص پروتئین‌های بنس جونز شامل شناسایی زنجیره‌های سبک ایمونوگلوبولین خاص است، در حالی که تشخیص آمیلوئیدوز نیازمند ارزیابی بیوپسی‌های بافتی برای رسوبات آمیلوئید است.

پروتئین های Bence Jones چگونه با ایجاد نوروپاتی در مولتیپل میلوما ارتباط دارند؟

پروتئین های Bence Jones می توانند به نوروپاتی (آسیب عصبی) در مولتیپل میلوما کمک کنند. آنها می توانند در اعصاب رسوب کنند و باعث التهاب شوند و عملکرد عصبی را مختل کنند. این می تواند منجر به علائمی مانند بی حسی، سوزن سوزن شدن، ضعف و درد در اندام ها شود. تشخیص و مدیریت به موقع برای جلوگیری از آسیب بیشتر عصبی مهم است.

درمان پروتئینوری Bence Jones چیست؟

درمان پروتئینوری Bence Jones شامل رسیدگی به اختلال پلاسماسل ها، مانند مولتیپل میلوما است. شیمی‌درمانی، عوامل تعدیل‌کننده ایمنی، مهارکننده‌های پروتئازوم و پیوند سلول‌های بنیادی روش‌های درمانی رایج هستند. علاوه بر این، اقداماتی برای جلوگیری از عوارض کلیوی و مدیریت علائم مرتبط از اجزای مهم برنامه درمانی است.

در سایت URMC – Rochester در مورد پروتئین Bence Jones بیشتر بخوانید:

آزمایش ادرار پروتئین Bence-Jones اغلب برای تشخیص و بررسی مولتیپل میلوما، نوعی سرطان، استفاده می شود. یا نتیجه غیرطبیعی آزمایش بنس جونز ممکن است به این معنی باشد که شما یک نوع لنفوم بدخیم دارید. اینها سرطان های سیستم لنفاوی هستند.

مولتیپل میلوما نوعی سرطان خون است که بر پلاسماسل ها تاثیر می گذارد. اینها سلول های سیستم ایمنی هستند که برای کمک به مبارزه با عفونت ها آنتی بادی می سازند. بیشتر پلاسماسل ها در مغز استخوان زندگی می کنند، بنابراین تومورهای مولتیپل میلوما اغلب در استخوان یافت می شوند. مغز استخوان محل ساخت سلول های خونی است. مولتیپل میلوما فضا را اشغال می کند و فضای کمتری برای مغز استخوان طبیعی باقی می گذارد.

مطالب مرتبط در متااورگانون:

• آزمایش سیستاتین C
• آزمایش کراتینین (Cr)
• آزمایش الکتروفورز پروتئین سرم (SPEP)
• آزمایش پروتئین کل سرم (نسبت آلبومین به گلوبولین (A/G))
• آزمایش پروتئین ادرار و نسبت پروتئین ادرار به کراتینین
• آزمایش نسبت آلبومین به کراتینین ادرار (ACR)
• آزمایش نرخ تخمینی فیلتراسیون گلومرولی (eGFR)
• آزمایش های پانل کلیه
• معیارهای تشخیصی مالتیپل میلوما