آزمایش Anti Desmoglein | آزمایش Desmoglein 1 (DSG1) | آزمایش Desmoglein 3 (DSG3) | بیماری پمفیگوس
- چرا آزمایش Anti Desmoglein درخواست می شود؟
- چه زمانی آزمایش Anti Desmoglein بایستی انجام شود؟
- نمونه مورد نیاز برای آزمایش Anti Desmoglein:
- آمادگی قبل از انجام آزمایش Anti Desmoglein:
- روش های مختلف آزمایشگاهی برای انجام آزمایش Anti Desmoglein:
- چه چیزی در آزمایش Anti Desmoglein مورد بررسی قرار می گیرد؟
- سوالات متداول
- آنتی بادی های Anti Desmoglein کدام ایزوفرم های خاص Desmoglein را هدف قرار می دهند؟
- آیا آنتی بادی Anti Desmoglein در شرایطی غیر از بیماری پمفیگوس یافت می شود؟
- آنتی بادی های Anti Desmoglein چگونه در پاتوژنز پمفیگوس ولگاریس نقش دارند؟
- معیارهای تشخیصی کلیدی برای بیماری های تاولی خود ایمنی مرتبط با آنتی بادی های Anti Desmoglein چیست؟
- یون های کلسیم چگونه بر ساختار و عملکرد Desmoglein ها تأثیر می گذارند؟
- آیا در ساختار ایزوفرم های مختلف Desmoglein تغییرات خاصی وجود دارد؟
- پمفیگوس فولیاسئوس از نظر علائم بالینی چه تفاوتی با پمفیگوس ولگاریس دارد؟
- توزیع سنی بیماری پمفیگوس ولگاریس چگونه است؟
- آیا عوامل ژنتیکی وجود دارد که افراد را مستعد ابتلا به بیماری های تاول خودایمنی کند؟
- رویکردهای درمانی اولیه برای مدیریت پمفیگوس و بیماری های مرتبط چیست؟
- آیا بیماری های تاول زا خودایمنی مانند پمفیگوس می توانند بر اندام های داخلی تأثیر بگذارند یا محدود به پوست و غشاهای مخاطی هستند؟
- اهمیت مانیتور سریالی سطوح آنتی بادی Anti Desmoglei در طول درمان بیماری های تاول خودایمنی چیست؟
- مطالب مرتبط در متااورگانون:
Anti Desmoglein ها، اتوآنتی بادی هایی هستند که Desmoglein ها را که در دسموزوم سلول های پوست و غشای مخاطی یافت می شوند، هدف قرار می دهند. دسموزوم ها ساختارهای تخصصی هستند که به نگه داشتن سلول ها در بافت ها کمک می کنند و استحکام و یکپارچگی پوست و سایر بافت های اپیتلیال را فراهم می کنند و مسئول حفظ چسبندگی سلولی در اپیدرم (خارجی ترین لایه پوست) و غشاهای مخاطی هستند. اتوآنتی بادی ها، آنتی بادی هایی هستند که به اشتباه بافت های خود بدن را هدف قرار می دهند و منجر به بیماری های خود ایمنی می شوند.
Anti Desmoglein ها نقش مهمی در گروهی از اختلالات پوستی خود ایمنی به نام بیماری پمفیگوس دارند. بیماری پمفیگوس با تشکیل تاول روی پوست و غشاهای مخاطی به دلیل از بین رفتن چسبندگی سلولی ناشی از اتوآنتی بادی هایی که Desmoglein ها را هدف قرار می دهند مشخص می شود.
چرا آزمایش Anti Desmoglein درخواست می شود؟
دلایل و اهداف اصلی درخواست تست Anti Desmoglein آمده است:
- شناسایی و تشخیص افتراقی: بیماری های پمفیگوس اختلالات خودایمنی نادر اما جدی هستند که منجر به تشکیل تاول و تخریب پوست و غشاهای مخاطی می شود. تشخیص پمفیگوس به ترکیبی از ارزیابی بالینی، بررسی هیستوپاتولوژیک بیوپسی های پوست و آزمایش های ایمونولوژیک نیاز دارد. وجود آنتی بادی های Anti Desmoglein، به ویژه آنتی بادی های Anti-Dsg1 و Anti-Dsg3، از ویژگی های بارز پمفیگوس است. آزمایش این آنتی بادی ها به تایید تشخیص و تمایز بین انواع مختلف پمفیگوس، کمک می کند.
- نظارت بر فعالیت بیماری: سطوح آنتی بادی Anti Desmoglein می تواند اطلاعات ارزشمندی در مورد فعالیت و شدت بیماری های پمفیگوس ارائه دهد. سطوح بالاتر آنتی بادی ها اغلب با بیماری فعال تر و خطر بیشتر تشکیل تاول مرتبط است. نظارت بر سطوح آنتی بادی در طول زمان می تواند به ارائه دهندگان مراقبت های بهداشتی کمک کند تا اثربخشی درمان را ارزیابی کرده و در صورت نیاز تنظیمات را انجام دهند.
- راهنمای درمان: نتایج تست Anti Desmoglein می تواند تصمیمات درمانی را تعیین کند. درمان‌های تعدیل‌کننده ایمنی، مانند کورتیکواستروئیدها و داروهای سرکوب‌کننده سیستم ایمنی، معمولاً برای مدیریت بیماری‌های پمفیگوس استفاده می‌شوند. نظارت بر سطوح آنتی بادی ضد دسموگلین می تواند به تعیین زمان مناسب برای تنظیم داروها یا ارزیابی پاسخ درمانی کمک کند.
- اطلاعات پیش آگهی: در برخی موارد، سطوح آنتی بادی Anti Desmoglein می تواند بینش هایی را در مورد پیش آگهی بیماری های پمفیگوس ارائه دهد. سطوح بالاتر آنتی بادی ممکن است نشان دهنده یک دوره بیماری شدیدتر و تهاجمی باشد.
چه زمانی آزمایش Anti Desmoglein بایستی انجام شود؟
تست Anti Desmoglein، باید زمانی در نظر گرفته شود که بیمار با علائم بالینی خاص و نشانه‌هایی که حاکی از اختلالات پوستی تاول‌دار خودایمنی، به‌ویژه بیماری‌های پمفیگوس باشد، مراجعه می‌کند. این آزمایش به تایید تشخیص و تمایز بین انواع مختلف پمفیگوس بر اساس پروتئین‌های Desmoglein هدف‌مند کمک می‌کند. در اینجا سناریوهایی وجود دارد که در آن آزمون باید در نظر گرفته شود:
- تاول و تخریب پوست: اگر بیمار دچار تاول ها و فرسایش های گسترده روی پوست و غشاهای مخاطی شود، به خصوص زمانی که این ضایعات شکننده هستند و به راحتی پاره می شوند، باید به بیماری های تاول خود ایمنی مانند پمفیگوس مشکوک شد.
- درگیری مخاطی: وجود تاول و تخریب در غشاهای مخاطی مانند دهان، بینی، گلو و اندام تناسلی از ویژگی های بیماری های پمفیگوس است. این درگیری های مخاطی می تواند به طور قابل توجهی بر کیفیت زندگی بیمار تأثیر بگذارد.
- مشکل در بلع و غذا خوردن: تاول و تخریب در دهان و گلو می تواند باعث درد و ناراحتی شود و بلع و غذا خوردن را دشوار کند. بیماران ممکن است با مشکل در صحبت کردن و گرفتگی صدا به دلیل درگیری تارهای صوتی مراجعه کنند.
- زخم دهان: به ویژه پمفیگوس ولگاریس اغلب با زخم های دهانی همراه است که پایدار، دردناک هستند و آنطور که انتظار می رود بهبود نمی یابند.
- شکنندگی پوست: بیماران ممکن است پوست خود را به صورت غیرعادی شکننده توصیف کنند که حتی با اصطکاک یا ضربه جزئی، تاول ایجاد می شود. این یک ویژگی مشترک بیماری های پمفیگوس است.
- بثورات موضعی یا عمومی: بثورات تاول دار می تواند موضعی یا عمومی در سراسر بدن باشد. در برخی موارد، ممکن است شبیه سایر بیماری های پوستی باشد و تشخیص دقیق بدون آزمایش مناسب چالش برانگیز باشد.
- ضایعات مقاوم به درمان معمولی: اگر ضایعات پوستی بیمار آنطور که انتظار می رود به درمان معمولی برای بیماری های پوستی رایج پاسخ ندهد، ممکن است تحقیقات بیشتر، از جمله تست Anti Desmoglein، ضروری باشد.
- سابقه قبلی بیماری های خودایمنی: بیماران با سابقه بیماری های خودایمنی یا کسانی که سابقه خانوادگی اختلالات خودایمنی دارند ممکن است در معرض خطر بیشتری برای ابتلا به بیماری های پمفیگوس باشند.
توجه به این نکته مهم است که در حالی که تظاهرات بالینی بیماری‌های پمفیگوس می‌تواند نشانه‌های قوی برای نیاز به آزمایش Anti Desmoglein باشد، تشخیص از طریق ترکیبی از ارزیابی بالینی، بیوپسی پوست و آزمایش‌های ایمونولوژیکی تأیید می‌شود. این آزمایش به تعیین نوع خاص پمفیگوس با شناسایی اینکه کدام پروتئین دسموگلئین توسط اتوآنتی بادی ها هدف قرار می گیرد، کمک می کند.
نمونه مورد نیاز برای آزمایش Anti Desmoglein:
- ظرف/لوله: لوله با درب قرمز یا زرد (ترجیحا همراه با ژل جداکننده)
- نوع نمونه: سرم
- حجم نمونه: یک میلی لیتر
لوله های مورد استفاده برای آزمایش Anti Desmoglein
شاید این مطلب برای شما مفید باشد:
روش های مختلف جمع آوری نمونه های آزمایشگاه
شاید این مطلب برای شما مفید باشد:
لوله های آزمایش و ضد انعقادها (Test tubes and Anticoagulants)
شاید این مطلب برای شما مفید باشد:
ذخیره سازی نمونه های آزمایشگاهی
آمادگی قبل از انجام آزمایش Anti Desmoglein:
به آمادگی خاصی مانند ناشتای نیاز ندارد، اما برخی از بیماری های پوستی، از جمله اختلالات تاول های خودایمنی، می توانند با قرار گرفتن در معرض نور خورشید تشدید شوند. ممکن است به بیماران توصیه شود که از قرار گرفتن بیش از حد در معرض نور خورشید در روز آزمایش خودداری کنند.
روش های مختلف آزمایشگاهی برای انجام آزمایش Anti Desmoglein:
روش سنجش ایمونوسوربنت متصل به آنزیم (ELISA):
ELISA یک روش آزمایشگاهی پرکاربرد برای اندازه‌گیری کمی غلظت آنتی‌بادی‌های خاص در نمونه‌های بیمار است. هنگام آزمایش آنتی بادی های Anti Desmoglein، الایزا می تواند به تعیین سطح آنتی بادی های Anti Desmoglein 1 (Anti-Dsg1) یا Anti Desmoglein 3 (Anti-Dsg3) کمک کند، که مارکرهای مهمی برای تشخیص و مدیریت بیماری های پمفیگوس هستند. در اینجا شرح مفصلی از روش الایزا برای آزمایش آنتی بادی های Anti Desmoglein آورده شده است:
- پوشش دهی صفحه: چاهک های میکروپلیت با آنتی ژن Desmoglein پوشانده می شوند. برای آزمایش Anti Desmoglein، چاه ها ممکن است با پروتئین های خالص شده دسموگلئین 1 (Dsg1) یا دسموگلین 3 (Dsg3) پوشانده شوند.
- انکوباسیون نمونه: نمونه های سرم بیماران که به عنوان آنتی بادی های اولیه شناخته می شوند به چاهک ها اضافه می شوند. اگر بیمار آنتی بادی های Anti-Dsg1 یا Anti-Dsg3 داشته باشد، آنها به آنتی ژن های پوشش داده شده متصل می شوند.
- شستشو: اجزای بدون اتصال شسته می شوند تا هرگونه فعل و انفعالات غیر اختصاصی از بین برود.
- انکوباسیون آنتی بادی ثانویه: یک آنتی بادی ثانویه برای تشخیص آنتی بادی های اولیه بیمار استفاده می شود. این آنتی بادی ثانویه به یک آنزیم (مثلاً پراکسیداز ترب کوهی یا آلکالین فسفاتاز) کونژوگه می شود.
- شستشو: آنتی بادی های ثانویه غیر متصل شسته می شوند.
- افزودن سوبسترا: سوبسترای مخصوص آنزیم مورد استفاده به چاهک ها اضافه می شود. این سوبسترا با آنزیم واکنش نشان می دهد و سیگنال قابل مشاهده یا قابل اندازه گیری تولید می کند.
- توسعه رنگ: واکنش آنزیم- سوبسترا باعث ایجاد تغییر رنگ در چاهک ها می شود. شدت رنگ متناسب با مقدار آنتی بادی های اولیه (آنتی بادی های ضد دسموگلئین) موجود در نمونه بیمار است.
- خواندن صفحه: چگالی نوری (OD) تغییر رنگ با استفاده از میکروپلیت خوان اندازه گیری می شود. مقادیر OD برای محاسبه غلظت آنتی بادی های ضد دسموگلئین در نمونه بیمار بر اساس منحنی استاندارد ایجاد شده با استفاده از غلظت های شناخته شده آنتی بادی های مرجع استفاده می شود.
- تفسیر: غلظت آنتی بادی محاسبه‌شده با محدوده‌های مرجع تعیین‌شده مقایسه می‌شود تا مشخص شود آیا سطوح در محدوده طبیعی هستند یا نشان‌دهنده یک نتیجه مثبت برای آنتی‌بادی‌های Anti-Dsg1 یا Anti-Dsg3 هستند.
توجه به این نکته مهم است که الایزا یک روش کمی است که امکان اندازه گیری دقیق سطوح آنتی بادی را فراهم می کند. در تفسیر نتایج باید تظاهرات بالینی و سابقه پزشکی بیمار در نظر گرفته شود. علاوه بر این، ELISA باید در یک محیط آزمایشگاهی کنترل شده با پیروی از روش های عملیاتی استاندارد انجام شود تا از صحت و قابلیت اطمینان نتایج اطمینان حاصل شود.
روش ایمونوفلورسانس غیرمستقیم (IFA) و ایمونوفلورسانس مستقیم (DIF):
IFA و DIF تکنیک های آزمایشگاهی هستند که برای تشخیص و تجسم وجود آنتی بادی ها، از جمله آنتی بادی های Anti Desmoglein، در نمونه های بیمار مورد استفاده قرار می گیرند. این روش ها به ویژه در تشخیص اختلالات پوستی تاول دار خود ایمنی مانند پمفیگوس اهمیت دارند. در اینجا شرح مفصلی از هر دو روش IFA و DIF برای انجام تست Anti Desmoglein آورده شده است:
آزمایش ایمونوفلورسانس غیرمستقیم (IFA):
IFA برای تشخیص وجود آنتی بادی‌هایی در سرم بیمار استفاده می‌شود که به آنتی‌ژن‌های خاصی مانند پروتئین‌های Desmoglein متصل می‌شوند. این آزمایش شامل قرار دادن سرم بیمار در معرض سوبسترای حاوی آنتی ژن هدف است. اگر آنتی بادی وجود داشته باشد، به آنتی ژن متصل می شود. سپس یک آنتی بادی ثانویه نشاندار شده با فلورسنت برای شناسایی آنتی بادی های متصل استفاده می شود.
- آماده سازی بستر: مقاطع بستر با اعمال یک لایه نازک از بافت یا سلول های کشت شده حاوی آنتی ژن های Desmoglein بر روی یک لام شیشه ای تهیه می شود.
- انکوباسیون سرم بیمار: سرم بیمار که ممکن است حاوی آنتی بادی های آنتی Desmoglein باشد، روی سوبسترا اعمال می شود. اگر این آنتی بادی ها وجود داشته باشند، به آنتی ژن های Desmoglein روی سوبسترا متصل می شوند.
- شستشو: اجزای سرم غیر متصل شسته می شوند تا هرگونه تداخل غیر اختصاصی از بین برود.
- انکوباسیون آنتی بادی ثانویه: یک آنتی بادی ثانویه که دارای برچسب فلورسنت است استفاده می شود. این آنتی بادی ثانویه به هر آنتی بادی Anti Desmoglein که به آنتی ژن های desmoglein روی بستر متصل شده است متصل می شود.
- شستشو: آنتی بادی های ثانویه اضافی شسته می شوند.
- تجسم: وجود آنتی بادی های متصل به آنتی دسموگلاین در زیر میکروسکوپ فلورسانس مشاهده می شود. در صورت وجود آنتی بادی های Anti Desmoglein در سرم بیمار، فلورسانس در قسمت های بستر مشاهده می شود.
- تفسیر: الگو و شدت فلورسانس بررسی می شود. این الگو می تواند اطلاعاتی در مورد دسموگلئین خاص مورد هدف (Dsg1 یا Dsg3) ارائه دهد و شدت آن می تواند ارزیابی نیمه کمی از سطوح آنتی بادی ارائه دهد.
ایمونوفلورسانس مستقیم (DIF):
DIF برای تجسم مستقیم وجود آنتی بادی ها و رسوبات ایمنی در بخش های بافت استفاده می شود. در زمینه پمفیگوس، از آن برای تجسم رسوبات ایمنی حاوی آنتی بادی های آنتی دسموگلئین در بیوپسی های پوست یا مخاط استفاده می شود.
- بیوپسی بافت: بیوپسی پوست یا مخاط از بیمار گرفته می شود. این بافت حاوی رسوبات ایمنی مشکوک است.
- آماده سازی بافت: بیوپسی بافت فریز شده و بخش های نازکی تهیه می شود.
- افزودن آنتی بادی فلورسنت: یک آنتی بادی نشاندار شده با فلورسنت که به آنتی بادی های انسانی (به عنوان مثال، ضد IgG انسانی) متصل می شود به بخش های بافتی اعمال می شود. این آنتی بادی ثانویه به هر آنتی بادی Anti Desmoglein موجود در بافت متصل می شود.
- شستشو: آنتی بادی ثانویه اضافی شسته می شود.
- تجسم: مقاطع بافتی زیر میکروسکوپ فلورسانس بررسی می شوند. اگر رسوبات ایمنی حاوی آنتی بادی های Anti Desmoglein وجود داشته باشد، فلورسانس می شود و امکان تجسم مکان آنها در بافت را فراهم می کند.
- تفسیر: الگوی و محل فلورسانس ارزیابی می شود. این به تایید وجود آنتی بادی های Anti Desmoglein در بافت کمک می کند و می تواند به تشخیص اختلالات پوستی تاول دار خود ایمنی کمک کند.
اساس روش ایمونوفلورسانس
هر دو IFA و DIF روش‌های ارزشمندی برای تشخیص پمفیگوس و سایر اختلالات تاول‌زای خودایمنی با تجسم حضور آنتی‌بادی‌های Anti Desmoglein و رسوبات ایمنی هستند. تفسیر نتایج نیاز به تخصص و همبستگی با یافته های بالینی دارد.
چه چیزی در آزمایش Anti Desmoglein مورد بررسی قرار می گیرد؟
ساختار Desmoglein ها:
Desmoglein ها (DSG) نقش حیاتی در چسبندگی سلول به سلول در بافت های اپیتلیال، به ویژه در پوست و غشاهای مخاطی دارند. ساختار دسموگلاین ها برای عملکرد چسبندگی آنها حیاتی است و شامل چندین حوزه است:
دامنه خارج سلولی:
– حوزه خارج سلولی Desmoglein ها بخشی از پروتئین است که رو به بیرون سلول است و با Desmoglein ها در سلول های همسایه تعامل دارد.
– این دامنه حاوی چندین تکرار کادهرین (همچنین به عنوان دامنه های کادرین خارج سلولی یا EC شناخته می شود) است که موتیف های اتصال دهنده کلسیم هستند. این تکرارها مسئول چسبندگی وابسته به کلسیم بین دسموگلئین ها در سلول های مجاور هستند.
– یون های کلسیم نقش مهمی در حفظ یکپارچگی ساختاری دسموزوم ها و تسهیل چسبندگی قوی سلول ایفا می کنند.
دامنه عبوری یا گذرنده از غشا:
– دامنه گذر غشایی یک ناحیه آبگریز از پروتئین است که غشای سلولی را می پوشاند. پروتئین دسموگلئین را در غشای سلولی لنگر می‌اندازد.
دامنه سیتوپلاسمی:
– دامنه سیتوپلاسمی بخشی از پروتئین است که در داخل سلول یافت می شود.
– با پروتئین های داخل سلولی، به ویژه با سایر اجزای دسموزومی مانند دسموپلاکین و پلاکوگلوبین، تعامل دارد.
– این فعل و انفعالات به اتصال Desmoglein به اسکلت سلولی رشته میانی کمک می کند، کمپلکس چسبندگی سلولی را تثبیت می کند و به یکپارچگی بافت کمک می کند.
ساختار کلی دسموگلین ها به آن ها اجازه می دهد تا به عنوان مولکول های چسبنده ای عمل کنند که سلول های اپیتلیال مجاور را در کنار هم نگه می دارند. این چسبندگی برای استحکام مکانیکی و یکپارچگی بافت هایی که استرس مکانیکی قابل توجهی را تجربه می کنند مانند پوست و غشاهای مخاطی بسیار مهم است.
توزیع بافتی Desmoglein ها:
دو ایزوفرم اصلی دسموگلئین ها، Desmoglein 1 (DSG1) و Desmoglein 3 (DSG3) در لایه های مختلف اپیدرم (پوست) و غشاهای مخاطی یافت می شوند. در اینجا تقسیم بندی توزیع بافت آنها آمده است:
Desmoglein 1 (Dsg1):
اپیدرم (پوست):
- DSG1 عمدتاً در بالاترین لایه اپیدرم، معروف به لایه شاخی، بیان می شود.
- نقش مهمی در حفظ یکپارچگی خارجی ترین لایه پوست دارد.
- DSG1 برای چسبندگی بین کراتینوسیت ها (سلول های پوست) در لایه شاخی مهم است و به عملکرد مانع پوست کمک می کند.
غشاهای مخاطی:
- DSG1 همچنین در غشاهای مخاطی از جمله غشاهای موجود در حفره دهان، مری و سایر نواحی یافت می شود.
- در بافت های مخاطی، DSG1 به چسبندگی سلولی و یکپارچگی بافت کمک می کند.
Desmoglein 3 (Dsg3):
اپیدرم (پوست):
- DSG3 در درجه اول در لایه های پایه و فوق بازال فوری اپیدرم بیان می شود.
- در چسبندگی بین کراتینوسیت ها در این لایه های زیرین اپیدرم نقش دارد.
مخاط دهان:
- DSG3 در غشاهای مخاطی حفره دهان از جمله پوشش گونه ها و زبان فراوان است.
- برای حفظ چسبندگی بین سلول های اپیتلیال دهان حیاتی است.
مری و سایر بافت های مخاطی:
- DSG3 همچنین در بافت های مخاطی فراتر از حفره دهان از جمله مری و سایر نواحی دستگاه گوارش و تنفس یافت می شود.
توزیع افتراقی DSG1 و DSG3 نشان دهنده نقش خاص آنها در چسبندگی سلولی در لایه های مختلف پوست و غشاهای مخاطی است. DSG1 که در بیرونی ترین لایه های اپیدرم و غشاهای مخاطی یافت می شود، به عملکرد مانع و چسبندگی در این بافت های سطحی کمک می کند. DSG3 که در لایه‌های عمیق‌تر اپیدرم و بافت‌های مخاطی مختلف قرار دارد، در چسبندگی این نواحی که تحت فشار مکانیکی هستند، نقش دارد.
هر دو DSG1 و DSG3 اجزای جدایی ناپذیر دسموزوم ها هستند، ساختارهای تخصصی که چسبندگی سلولی قوی را تسهیل می کنند. اختلال در تنظیم یا حمله خود ایمنی علیه این دسموگلئین ها می تواند منجر به از بین رفتن چسبندگی سلولی و ایجاد تاول در شرایطی مانند پمفیگوس شود.
بیماری های مرتبط با Anti Desmoglein:
آنتی بادی های Anti Desmoglein در درجه اول با بیماری های تاول زا خود ایمنی، به ویژه پمفیگوس ولگاریس و پمفیگوس فولیاسئوس مرتبط هستند. این بیماری ها با حضور اتوآنتی بادی های ضد پروتئین های Desmoglein (Dsg1 و Dsg3) مشخص می شوند که منجر به از بین رفتن چسبندگی سلولی در اپیدرم و غشاهای مخاطی می شود. در اینجا جزئیاتی در مورد این بیماری ها و علائم مرتبط با آنها آورده شده است:
پمفیگوس ولگاریس:
- تاول ها و تخریب های دردناک روی پوست و غشاهای مخاطی.
- ضایعات دهانی یک علامت اولیه شایع است که باعث ناراحتی، مشکل در خوردن و صحبت می شود.
- تاول ها همچنین می توانند روی پوست سر، صورت، قفسه سینه، اندام تناسلی و سایر قسمت های بدن تأثیر بگذارند.
- بیماران مبتلا به پمفیگوس ولگاریس اتوآنتی بادی عمدتاً علیه Desmoglein 3 (DSG3) تولید می کنند که در غشاهای مخاطی فراوان است.
پمفیگوس فولیاسئوس:
- تاول های سطحی در درجه اول پوست را درگیر می کند اما غشاهای مخاطی را تحت تاثیر قرار نمی دهد.
- ضایعات به طور معمول در صورت، پوست سر، قفسه سینه و قسمت بالایی پشت ظاهر می شوند.
- تاول ها نسبت به پمفیگوس ولگاریس کمتر دردناک هستند.
- اتوآنتی بادی ها در پمفیگوس فولیاسئوس Desmoglein 1 (DSG1) را که در لایه های سطحی اپیدرم قرار دارد، هدف قرار می دهند.
این بیماری‌های تاول‌زای خودایمنی مکانیسم‌های زمینه‌ای مشابهی دارند، اما در تظاهرات بالینی خود به دلیل ایزوفرم‌های خاص Desmoglein که توسط اتوآنتی‌بادی‌ها هدف قرار می‌گیرند، متفاوت هستند. در هر دو حالت، از دست دادن چسبندگی سلولی بین سلول های اپیتلیال منجر به تشکیل تاول و فرسایش می شود.
ذکر این نکته ضروری است که تشخیص دقیق این بیماری ها شامل آزمایش های آزمایشگاهی برای تشخیص وجود و سطوح آنتی بادی های Anti-Dsg1 و Anti-Dsg3 در سرم بیماران است. علاوه بر پمفیگوس، آنتی بادی های Anti Desmoglein را می توان گاهی در سایر شرایط خودایمنی یا در نتیجه واکنش های دارویی یافت. بنابراین، ارزیابی جامع توسط متخصص پوست یا متخصص خود ایمنی برای تشخیص دقیق و مدیریت مناسب بسیار مهم است.
سوالات متداول
آنتی بادی های Anti Desmoglein کدام ایزوفرم های خاص Desmoglein را هدف قرار می دهند؟
آنتی بادی های Anti Desmoglein، ایزوفرم های خاص پروتئین های Desmoglein، عمدتاً دسموگلین 1 (Dsg1) و دسموگلین 3 (Dsg3) را هدف قرار می دهند. در بیماری‌های تاول‌زای خودایمنی مانند پمفیگوس ولگاریس، بیماران ممکن است آنتی‌بادی‌هایی علیه Dsg3 تولید کنند، در حالی که پمفیگوس فولیاسئوس با آنتی‌بادی‌هایی که Dsg1 را هدف قرار می‌دهند مرتبط است. این آنتی بادی ها با عملکرد طبیعی این Desmoglein ها تداخل می کنند و منجر به از بین رفتن چسبندگی سلولی و تشکیل تاول می شود.
آیا آنتی بادی Anti Desmoglein در شرایطی غیر از بیماری پمفیگوس یافت می شود؟
در حالی که آنتی بادی های Anti Desmoglein معمولاً با بیماری های پمفیگوس مرتبط هستند، آنها را می توان در سایر اختلالات تاول خود ایمنی مانند پمفیگوس پارانئوپلاستیک و پمفیگوس IgA نیز یافت. این شرایط شامل اتوآنتی بادی علیه اجزای مختلف دسموزوم ها، از جمله Desmoglein است. علاوه بر این، آنتی بادی های Anti Desmoglein به ندرت ممکن است در پمفیگوس ناشی از دارو یا سایر شرایط خودایمنی یافت شوند.
آنتی بادی های Anti Desmoglein چگونه در پاتوژنز پمفیگوس ولگاریس نقش دارند؟
در پمفیگوس ولگاریس آنتی بادی های ضد Dsg3 توسط سیستم ایمنی تولید می شود. این آنتی بادی ها به پروتئین های Dsg3 واقع در سطح کراتینوسیت ها (سلول های پوست) در غشاهای مخاطی و اپیدرم متصل می شوند. با اتصال به Dsg3، آنها با عملکرد طبیعی دسموزوم ها که مسئول چسبندگی سلولی هستند، تداخل می کنند. این اختلال منجر به جدا شدن سلول های پوست و غشای مخاطی و ایجاد تاول و تخریب می شود که از ویژگی های این بیماری است.
معیارهای تشخیصی کلیدی برای بیماری های تاولی خود ایمنی مرتبط با آنتی بادی های Anti Desmoglein چیست؟
معیارهای تشخیصی کلیدی برای بیماری های تاولی خود ایمنی مرتبط با آنتی بادی های Anti Desmoglein شامل تظاهرات بالینی (تاول زدن پوست و غشای مخاطی)، یافته های بافت شناسی (شواهد آکانتولیز یا جدا شدن سلول ها) و وجود آنتی بادی های Anti Desmoglein در سرم بیمار است. تست های آزمایشگاهی مانند ELISA و ایمونوفلورسانس (IFA) برای تشخیص این آنتی بادی ها استفاده می شود. علاوه بر این، یافته‌های بیوپسی و مطالعات ایمونوفلورسانس مستقیم (DIF) نمونه‌های بافتی می‌تواند به تشخیص کمک کند.
یون های کلسیم چگونه بر ساختار و عملکرد Desmoglein ها تأثیر می گذارند؟
یون های کلسیم برای یکپارچگی ساختاری و عملکرد Desmoglein ها ضروری هستند. تکرارهای کادرین خارج سلولی در Desmoglein حاوی محل های اتصال به کلسیم است. در حضور کلسیم، این مکان‌ها به مولکول‌های دسموگلئین روی سلول‌های مجاور اجازه می‌دهند تا به یکدیگر متصل شوند و باعث چسبندگی قوی سلول به سلول می‌شوند. هنگامی که سطح کلسیم کاهش می یابد یا مختل می شود، همانطور که ممکن است در حضور اتوآنتی بادی های خاص اتفاق بیفتد، اتصال بین Desmoglein ها ضعیف می شود و منجر به از بین رفتن چسبندگی سلولی و تشکیل تاول می شود.
آیا در ساختار ایزوفرم های مختلف Desmoglein تغییرات خاصی وجود دارد؟
در حالی که ساختار کلی ایزوفرم های مختلف Desmoglein مشابه است، در توزیع آنها در بافت های اپیتلیال و فراوانی آنها در لایه های مختلف تغییراتی وجود دارد. به عنوان مثال، Dsg1 عمدتاً در لایه‌های بالایی اپیدرم و غشاهای مخاطی یافت می‌شود، در حالی که Dsg3 در لایه‌های پایه اپیدرم و مخاط دهان فراوان است. این تغییرات نشان دهنده نقش تخصصی آنها در حفظ چسبندگی سلولی در لایه های بافتی خاص است.
پمفیگوس فولیاسئوس از نظر علائم بالینی چه تفاوتی با پمفیگوس ولگاریس دارد؟
پمفیگوس ولگاریس و پمفیگوس فولیاسئوس هر دو بیماری تاول زا خود ایمنی هستند، اما در علائم بالینی متفاوت هستند. پمفیگوس ولگاریس در درجه اول بر غشاهای مخاطی تأثیر می گذارد و منجر به ضایعات دردناک دهان و تخریب مخاط می شود. در مقابل، پمفیگوس فولیاسئوس عمدتاً بر روی پوست تأثیر می گذارد و باعث ایجاد تاول های سطحی می شود اما غشاهای مخاطی را حفظ می کند. تاول های موجود در پمفیگوس فولیاسئوس نسبت به پمفیگوس ولگاریس کمتر دردناک هستند.
توزیع سنی بیماری پمفیگوس ولگاریس چگونه است؟
پمفیگوس ولگاریس می تواند افراد در گروه های سنی مختلف را تحت تاثیر قرار دهد، اما معمولا در بزرگسالان ظاهر می شود. سن شروع می تواند متفاوت باشد، اما اغلب در سنین 40 تا 60 سالگی رخ می دهد. با این حال، پمفیگوس ولگاریس می تواند افراد جوان تر و به ندرت کودکان را نیز مبتلا کند.
آیا عوامل ژنتیکی وجود دارد که افراد را مستعد ابتلا به بیماری های تاول خودایمنی کند؟
شواهدی وجود دارد که نشان می دهد عوامل ژنتیکی ممکن است در مستعد کردن افراد به بیماری های تاولی خود ایمنی مانند پمفیگوس نقش داشته باشد. برخی از انواع ژنتیکی مرتبط با سیستم ایمنی و حساسیت به شرایط خودایمنی به عنوان عوامل خطر بالقوه شناسایی شده اند. با این حال، توسعه این بیماری ها اغلب شامل یک تعامل پیچیده از عوامل ژنتیکی و محیطی است.
رویکردهای درمانی اولیه برای مدیریت پمفیگوس و بیماری های مرتبط چیست؟
رویکردهای درمانی اولیه برای پمفیگوس و بیماری‌های تاول‌زای خود ایمنی مرتبط معمولاً شامل داروهای سرکوب‌کننده سیستم ایمنی برای کاهش پاسخ خود ایمنی و کنترل تشکیل تاول است. کورتیکواستروئیدها، داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی (مانند آزاتیوپرین، مایکوفنولات موفتیل) و عوامل بیولوژیک (مانند ریتوکسیماب) معمولاً برای مدیریت بیماری و به حداقل رساندن تاول استفاده می شوند. برنامه‌های درمانی متناسب با نیازهای بیمار تنظیم می‌شوند و ممکن است به درمان نگهدارنده طولانی‌مدت نیاز داشته باشند.
آیا بیماری های تاول زا خودایمنی مانند پمفیگوس می توانند بر اندام های داخلی تأثیر بگذارند یا محدود به پوست و غشاهای مخاطی هستند؟
بیماری های خودایمنی تاول مانند پمفیگوس در درجه اول پوست و غشاهای مخاطی را تحت تاثیر قرار می دهند و منجر به تاول، فرسایش و ضایعات در این نواحی می شوند. با این حال، در موارد نادر، درگیری اندام های داخلی مانند مری یا ریه ها گزارش شده است. چنین عوارضی نادر هستند اما ممکن است رخ دهند.
اهمیت مانیتور سریالی سطوح آنتی بادی Anti Desmoglei در طول درمان بیماری های تاول خودایمنی چیست؟
پایش سریال سطوح آنتی بادی ضد دسموگلئین در طول درمان بیماری های تاول زا خودایمنی مهم است زیرا به ارزیابی فعالیت بیماری و پاسخ درمانی کمک می کند. کاهش سطح آنتی بادی در طول زمان نشان دهنده پاسخ مثبت به درمان است. این پزشکان را در انجام تنظیمات درمان راهنمایی می کند و می تواند به تعیین مدت درمان مورد نیاز برای حفظ کنترل بیماری و در عین حال به حداقل رساندن عوارض جانبی دارو کمک کند. علاوه بر این، نظارت می تواند به تشخیص زودهنگام عود بیماری کمک کند.
در سایت Mayoclinic Labs در مورد Anti Desmoglein بیشتر بخوانید:
Anti Desmoglein شامل DSG1 و DSG3 در بیماران مبتلا به پمفیگوس نشان داده شده است. بسیاری از بیماران مبتلا به پمفیگوس فولیاسئوس، که شکل سطحی پمفیگوس است، دارای آنتی بادی هایی علیه DSG1 هستند. بیماران مبتلا به پمفیگوس ولگاریس، شکل عمیق‌تری از پمفیگوس، آنتی‌بادی‌هایی علیه DSG3 و گاهی اوقات DSG1 نیز دارند.
مطالب مرتبط در متااورگانون:
منابع مقاله
- Amagai M, Tsunoda K, Zillikens D, Nagai T, Nishikawa T: The clinical phenotype of pemphigus is defined by the anti-desmoglein autoantibody profile. J Am Acad Dermatol. 1999 Feb;40(2 Pt 1):167-170
- Amagai M, Komai A, Hashimoto T, et al: Usefulness of enzyme-linked immunoabsorbent assay using recombinant desmogleins 1 and 3 for sero-diagnosis of pemphigus. Brit J Dermatol. 1999 Feb;140(2):351-357
- Harman KE, Gratian MJ, Bhogal BS, Challacombe SJ, Black M: The clinical significance of autoantibodies to desmoglein 1 in 78 cases of pemphigus vulgaris. J Invest Derm. 1999;112(4):568. Abstract 273
- Harman KE, Gratian MJ, Seed PT, Bhogal BS, Challacombe SJ, Black MM: Diagnosis of pemphigus by ELISA: a critical evaluation of two ELISAs for the detection of antibodies to the major pemphigus antigens, desmoglein 1 and 3. Clin Exp Dermatol. 2000 May;25(3):236-240
- Prussmann W, Prussmann J, Koga H, et al: Prevalence of pemphigus and pemphigoid autoantibodies in the general population. Orphanet J Rare Dis. 2015 May 15;10:63
- Toosi S, Collins JW, Lohse CM, et al: Clinicopathologic features of IgG/IgA pemphigus in comparison with classic (IgG) and IgA pemphigus. Int J Dermatol. 2016 Apr;55(4):e184-e190
- Montagnon CM, Tolkachjov SN, Murrell DF, Camilleri MJ, Lehman JS: Intraepithelial autoimmune blistering dermatoses: Clinical features and diagnosis. J Am Acad Dermatol. 2021 Jun;84(6):1507-1519
