آزمایش آدنوزین دآمیناز (ADA) | Adenosine Deaminase

دکتر فرزاد باباخانی
آخرین بروزرسانی
8 آبان 1402
آخرین بروزرسانی
8 آبان 1402
آزمایش آدنوزین دآمیناز (ADA) | Adenosine Deaminase

آزمایش آدنوزین دآمیناز (ADA) مقدار این آنزیم را در نمونه مورد نظر (بیشتر مایع پلور) اندازه گیری میکند. کمبود آدنوزین دآمیناز (ADA) یک بیماری ارثی است که به سیستم ایمنی آسیب می رساند. افراد مبتلا به SCID به دلیل کمبود ADA قادر به مبارزه با اکثر انواع عفونت ها از جمله عفونت های باکتریایی، ویروسی و قارچی نیستند. آزمایش آدنوزین دآمیناز (ADA) به طور گسترده ای برای تشخیص سل استفاده می شود. آدنوزین دآمیناز (ADA) آنزیمی است که به دلیل تحریک لنفوسیت های سلول T توسط آنتی ژن های مایکوباکتریایی افزایش می یابد.

چرا آزمایش آدنوزین دآمیناز (ADA) درخواست می شود؟

  • کمک به تشخیص یا رد عفونت مایکوباکتریوم توبرکلوزیس در مایع پلور به منظور کمک به تشخیص بیماری سل
  •  تشخیص عفونت سل در سایر مایعات بدن مانند مایع صفاقی یا مایع مغزی نخاعی (CSF)

چه زمانی و در صورت داشتن چه علائمی آزمایش آدنوزین دآمیناز (ADA) درخواست می شود؟

این آزمایش در درجه اول برای کمک به تشخیص برخی شرایط پزشکی، به ویژه موارد مربوط به سیستم ایمنی و عفونت های خاص درخواست می شود. در اینجا موارد و علائمی وجود دارد که ممکن است یک پزشک را وادار به درخواست آزمایش ADA کند:

  • شرایط مشکوک به سل (TB): آزمایش ADA معمولاً به عنوان کمکی در تشخیص سل، به ویژه در سل پلور استفاده می شود. در این زمینه، این آزمایش به افتراق افیوژن پلور سلی و غیر سلی کمک می کند. افزایش سطح ADA در مایع جنب می تواند احتمال بالای پلورال افیوژن سل را نشان دهد.
  • اختلالات نقص ایمنی: کمبود آدنوزین دآمیناز یک اختلال ژنتیکی نادر است که منجر به نقص ایمنی ترکیبی شدید (SCID) می شود که به عنوان “بیماری پسر حباب یا bubble boy disease” نیز شناخته می شود. در نوزادان یا کودکان خردسال مشکوک به SCID یا سایر اختلالات نقص ایمنی، ممکن است برای کمک به تشخیص، آزمایش ADA درخواست شود.
  • عفونت های ویروسی مشکوک: برخی از عفونت های ویروسی مانند سرخک و اوریون می توانند باعث افزایش سطح ADA شوند. در چنین مواردی، آزمایش ممکن است برای کمک به تمایز عفونت های ویروسی از سایر شرایط با علائم مشابه درخواست شود.
  • اختلالات لنفوپرولیفراتیو: سطح ADA را می توان در برخی از اختلالات لنفوپرولیفراتیو، مانند لوسمی لنفوسیتی مزمن (CLL) و لوسمی سلول مویی افزایش داد. آزمایش ممکن است به عنوان بخشی از کار تشخیصی برای این شرایط درخواست شود.
  • شرایط التهابی: شرایط التهابی، مانند آرتریت روماتوئید و لوپوس اریتماتوز سیستمیک (SLE)، ممکن است باعث افزایش سطح ADA شود. ممکن است از آزمون برای کمک به ارزیابی این شرایط درخواست شود.
  • نظارت بر پاسخ به درمان: در مواردی که سطح ADA قبلاً به دلیل عفونت ها یا شرایط خاص افزایش یافته است، این آزمایش ممکن است برای نظارت بر پاسخ به درمان یا پیشرفت بیماری استفاده شود.
  • افراد دچار نقص ایمنی: برای افرادی که سیستم ایمنی ضعیفی دارند، مانند افرادی که تحت پیوند عضو قرار می گیرند یا درمان سرکوب کننده سیستم ایمنی دریافت می کنند، ممکن است آزمایش ADA برای ارزیابی عملکرد ایمنی و نظارت بر عفونت های بالقوه درخواست شود.

نمونه مورد نیاز برای آزمایش آدنوزین دآمیناز (ADA) :

  • ظرف/لوله: لوله با درب قرمز یا زرد / لوله استریل در پیچ دار
  • نوع نمونه: مایع پلور/ CSF / آسیت / دیگر مایعات بدن
  • حجم نمونه: 0/5 میلی لیتر

لوله های نمونه گیری ADAشرایط-نگهداری-دمائی-نمونه-آدنوزین-دآمیناز(ADA)

شرایط-قبول-یا-رد-نمونه-آدنوزین-دآمیناز(ADA)

روش های مختلف جمع آوری نمونه های آزمایشگاه

روش های مختلف جمع آوری نمونه های آزمایشگاه

لوله های آزمایش و ضد انعقادها (Test tubes and Anticoagulants)

لوله های آزمایش و ضد انعقادها (Test tubes and Anticoagulants)

ذخیره سازی نمونه های آزمایشگاهی

ذخیره سازی نمونه های آزمایشگاهی

چگونه نمونه برای آزمایش آدنوزین دآمیناز (ADA) جمع آوری می شود؟

مایع پلور توسط پزشک بوسیله سرنگ با استفاده از روشی به نام توراکوسنتز جمع آوری می شود. به ندرت، نمونه های دیگر مایع بدن، مانند مایع صفاقی یا مغزی نخاعی (CSF)، با استفاده از روشهای خاص برای نوع مایع جمع آوری می شود.

توراسنتزیس

آمادگی قبل از انجام آزمایش آدنوزین دآمیناز (ADA):

آمادگی خاصی مورد نیاز نیست.

روش های مختلف آزمایشگاهی انجام آزمایش آدنوزین دآمیناز (ADA):

چندین روش آزمایشگاهی برای انجام تست آدنوزین دآمیناز (ADA) وجود دارد که هر کدام مزایا و محدودیت های خاص خود را دارند. بیایید به جزئیات این روش های آزمایشگاهی مختلف بپردازیم:

روش رنگ سنجی (Colorimetric Method):

روش رنگ سنجی یکی از رایج ترین تکنیک های مورد استفاده برای اندازه گیری فعالیت آدنوزین دآمیناز (ADA) است. در این روش واکنش بین آدنوزین و ADA باعث تولید آمونیاک به عنوان یک محصول جانبی می شود. آمونیاک با یک معرف خاص مانند 2،4-دی نیتروفنیل هیدرازین (DNPH) یا معرف Berthelot واکنش می دهد و یک ترکیب رنگی ایجاد می کند. شدت رنگ با مقدار آمونیاک تولید شده متناسب است که به نوبه خود با فعالیت ADA در نمونه متناسب است.

تکنسین آزمایشگاه با استفاده از اسپکتروفتومتر میزان جذب محصول رنگی را در یک طول موج مشخص اندازه گیری می کند. یک منحنی کالیبراسیون با استفاده از غلظت های شناخته شده ADA تهیه می شود که امکان کمی سازی فعالیت آدنوزین دآمیناز (ADA) در نمونه را بر اساس مقدار جذب فراهم می کند.

  • مزایا: روش رنگ سنجی نسبتا ساده، مقرون به صرفه و به طور گسترده در اکثر آزمایشگاه های بالینی در دسترس است.
  • محدودیت ها: این روش ممکن است محدودیت هایی از نظر حساسیت و ویژگی داشته باشد، به ویژه زمانی که فعالیت های کم ADA نیاز به اندازه گیری دقیق داشته باشد.

سنجش ایمونوسوربنت مرتبط با آنزیم (ELISA):

ELISA یک تکنیک حساس و خاص است که برای اندازه گیری آنزیم ها و پروتئین های مختلف از جمله ADA استفاده می شود. روش ADA-ELISA شامل تثبیت آنتی بادی های خاص ADA بر روی یک سطح جامد مانند یک میکروپلیت است. نمونه خون یا مایع بدن بیمار به چاهک های میکروپلیت اضافه می شود و به ADA در نمونه اجازه می دهد تا به آنتی بادی های بی حرکت متصل شود.

پس از شستشو برای حذف مواد غیر متصل، یک آنتی بادی ثانویه مرتبط با یک آنزیم (مانند پراکسیداز ترب کوهی یا آلکالین فسفاتاز) اضافه می شود. این آنتی بادی ثانویه ADA را شناسایی کرده و به آن متصل می شود. سپس میکروپلیت با یک سوبسترا که با آنزیم واکنش می دهد و سیگنال قابل اندازه گیری مانند تغییر رنگ تولید می کند، درمان می شود.

شدت سیگنال به طور مستقیم با مقدار ADA در نمونه متناسب است و فعالیت ADA با اندازه گیری سیگنال با استفاده از اسپکتروفتومتر اندازه گیری می شود.

اندازه گیری الاستاز به روش ایمونو سوربنت مرتبط با آنزیم (ELISA)

روش ایمونو سوربنت مرتبط با آنزیم (ELISA)

  • مزایا: ELISA حساسیت و ویژگی بالایی را ارائه می دهد و آن را برای تشخیص سطوح پایین فعالیت ADA مناسب می کند.
  • محدودیت‌ها: الایزا به تجهیزات و معرف‌های تخصصی نیاز دارد که آن را در مقایسه با برخی روش‌های دیگر گران‌تر و زمان‌برتر می‌کند.

سنجش رادیوآنزیمی (REA):

روش رادیوآنزیمی (REA) یک روش بسیار حساس برای اندازه گیری فعالیت ADA است. در این روش، آدنوزین نشاندار شده با یک ایزوتوپ رادیواکتیو، مانند تریتیوم (3H) یا کربن-14 (14C)، به عنوان بستر استفاده می شود. آدنوزین نشان‌دار شده توسط ADA دآمینه می‌شود و یک محصول رادیواکتیو مانند اینوزین آزاد می‌کند که می‌توان آن را با استفاده از یک شمارنده شناسایی و تعیین کرد.

مقدار محصول رادیواکتیو تولید شده مستقیماً با فعالیت ADA در نمونه متناسب است و امکان اندازه گیری دقیق را حتی در سطوح بسیار پایین ADA فراهم می کند.

  • مزایا: REA حساسیت و دقت عالی را برای اندازه گیری فعالیت ADA، به ویژه در مواردی با سطوح پایین ADA فراهم می کند.
  • محدودیت‌ها: استفاده از رادیوایزوتوپ‌ها نیاز به اقدامات احتیاطی ویژه و ایمنی دارد، بنابراین REA کمتر در آزمایشگاه‌های بالینی معمولی استفاده می‌شود.

روش کروماتوگرافی مایع با کارایی بالا (HPLC):

کروماتوگرافی مایع با کارایی بالا (HPLC) یک تکنیک جداسازی قدرتمند است که برای جداسازی و تعیین کمیت اجزای مختلف در یک مخلوط استفاده می شود. در زمینه آزمایش ADA، HPLC می تواند برای جداسازی آدنوزین و محصول دآمینه شده آن (اینوزین) از سایر مواد موجود در نمونه استفاده شود.

نمونه به سیستم HPLC تزریق می شود، جایی که بر اساس تعامل آن با فاز ثابت و فاز متحرک جدا می شود. پیک های آدنوزین و اینوزین جدا شده با استفاده از آشکارساز UV یا دیگر آشکارسازهای مناسب شناسایی و کمیت می شوند. نسبت اینوزین به مناطق پیک آدنوزین برای محاسبه فعالیت ADA در نمونه استفاده می شود.

روش کروماتوگرافی مایع با کارایی بالا (HPLC)

روش کروماتوگرافی مایع با کارایی بالا (HPLC)

  • مزایا: HPLC دقت و دقت بسیار خوبی را برای اندازه گیری فعالیت ADA ارائه می دهد و همچنین می تواند نوکلئوزیدهای دیگر را در نمونه شناسایی کند.
  • محدودیت‌ها: HPLC به تجهیزات و تخصص پیچیده‌تری نیاز دارد که آن را در مقایسه با برخی روش‌های دیگر پیچیده‌تر و پرهزینه‌تر می‌کند.

روش الکتروفورز مویرگی (CE):

الکتروفورز مویرگی (CE) یک تکنیک جداسازی است که مولکول های باردار را بر اساس تحرک الکتروفورتیک آنها جدا می کند. در آزمایش ADA با استفاده از CE، آدنوزین و اینوزین را می توان جدا کرد و بر اساس نرخ مهاجرت آنها تحت یک میدان الکتریکی اعمال شده، کمیت کرد.

نمونه به داخل مویرگ تزریق می شود و آنالیت های باردار هنگام مهاجرت از طریق مویرگ از هم جدا می شوند. پیک های جدا شده آدنوزین و اینوزین با استفاده از تشخیص UV یا سایر آشکارسازهای مناسب شناسایی و کمیت می شوند. نسبت اینوزین به مناطق پیک آدنوزین برای محاسبه فعالیت ADA در نمونه استفاده می شود.

الکتروفورز مویرگی (CE)

  • مزایا: CE وضوح و سرعت تجزیه و تحلیل بالایی را ارائه می دهد و آن را برای استفاده معمول بالینی مناسب می کند.
  • محدودیت ها: CE به تجهیزات تخصصی نیاز دارد و ممکن است از نظر حجم نمونه و حساسیت نسبت به برخی روش های دیگر محدودیت هایی داشته باشد.

به طور خلاصه، آزمایش ADA را می توان با استفاده از روش های مختلف آزمایشگاهی انجام داد که هر کدام نقاط قوت و محدودیت های خاص خود را دارند. انتخاب روش بستگی به عواملی مانند تجهیزات موجود آزمایشگاه، تخصص و زمینه بالینی خاصی دارد که در آن آزمایش استفاده می شود. صرف نظر از روش مورد استفاده، تست ADA نقش مهمی در تشخیص و نظارت بر برخی شرایط پزشکی، به ویژه موارد مربوط به سیستم ایمنی و عفونت های خاص دارد.

چه چیزی در آزمایش آدنوزین دآمیناز (ADA) مورد بررسی قرار می گیرد؟

آدنوزین دآمیناز (ADA) پروتئینی است که توسط سلول ها در سراسر بدن تولید می شود و با فعال شدن لنفوسیت ها (نوعی گلبول سفید خون که در پاسخ ایمنی به عفونت ها نقش دارد) مرتبط است. شرایط و عواملی که سیستم ایمنی بدن را تحریک می کند، مانند عفونت با مایکوباکتریوم توبرکلوزیس (باکتری عامل بیماری سل) ممکن است باعث افزایش مقادیر آدنوزین دآمیناز (ADA) در مناطقی شود که باکتری در آن وجود دارد. این آزمایش میزان آدنوزین دآمیناز موجود در مایع پلور را اندازه گیری می کند تا به تشخیص عفونت سل در پلور کمک کند.

آزمایش IGRA | سنجش رهاسازی اینترفرون گاما | آزمایش ایگرا | Interferon-Gamma Release Assay | آزمایش اینترفرون گاما

آزمایش IGRA | سنجش رهاسازی اینترفرون گاما | آزمایش ایگرا | Interferon-Gamma Release Assay | آزمایش اینترفرون گاما

تست پوستی سل | تست پوستی توبرکولین (TST) | PPD

تست پوستی سل | تست پوستی توبرکولین (TST) | PPD

پلورها غشاهایی هستند که حفره قفسه سینه و قسمت خارجی هر ریه را می پوشانند. مقادیر کمی مایع پلور به طور مداوم تولید می شود تا حرکت ریه ها را در برابر این غشاها و غشاها در مقابل یکدیگر در حین استنشاق و بازدم تسهیل کند. انواع شرایط و بیماری ها، از جمله عفونت، می تواند باعث التهاب پلور (پلوریت) شود و منجر به تجمع بیش از حد مایع پلور (پلورال افیوژن) گردد.

بیماری سل می تواند در ریه ها و پلور پخش شود و علائمی مانند درد قفسه سینه، سرفه مزمن و تنگی نفس ایجاد کند. از آنجا که این علائم ممکن است با انواع دیگر بیماری ها نیز مشاهده شود، مهم است که علت به سرعت تشخیص داده شود تا به درستی فرد مبتلا درمان گردد. اگر حجم زیادی از مایع پلور و تعداد بسیار کمی از باکتری ها وجود داشته باشد، تشخیص مایکوباکتریوم ها ممکن است با مشکل روبرو شود و نتایج منفی کاذب گزارش گردد.

اگرچه آزمایش آدنوزین دآمیناز (ADA) اختصاصی نیست و جایگزین کشت برای تشخیص سل نمی‌شود، اما ممکن است حتی زمانی که تعداد باکتری‌ها بسیار کم است مثبت باشد و می‌تواند به عنوان یک آزمایش کمکی برای کمک به تعیین اینکه آیا سل منبع احتمالی علائم فرد است یا خیر استفاده شود.

مقادیر بحرانی در آزمایشگاه های تشخیص طبی | Critical values in medical diagnosis laboratories

مقادیر بحرانی در آزمایشگاه های تشخیص طبی | Critical values in medical diagnosis laboratories

سوالات متداول

چگونه از نتایج آزمایش آدنوزین دآمیناز (ADA) استفاده می شود؟

آزمایش آدنوزین دآمیناز (ADA) یک آزمایش تشخیصی نیست، اما ممکن است همراه با آزمایش های دیگر مانند تجزیه و تحلیل مایع پلور، اسمیر و کشت باسیل اسید فست (AFB) و/یا آزمایش مولکولی سل برای کمک به تعیین اینکه آیا فرد مبتلا به عفونت مایکوباکتریوم سل (سل) در پوشش ریه ها (پلور) است یا خیر، درخواست شود.

کشت باکتریال به عنوان “استاندارد طلایی” برای تشخیص سل و راهنمای درمان در نظر گرفته می شود، اما آماده شدن نتایج آن ممکن است چند روز تا چند هفته طول بکشد. آزمایش مولکولی و اسمیر AFB آزمایش های سریع هستند، اما برای شناسایی آنها نیاز به تعداد کافی میکروارگانیسم در مایع است. مایع پلور یک مشکل منحصر به فرد در تشخیص M. tuberculosis ایجاد می کند زیرا ممکن است حجم زیادی از مایع با تعداد بسیار کمی از باکتری همراه باشد.

اگرچه آزمایش آدنوزین دآمیناز (ADA) قطعی نیست، اما یک آزمایش سریع است و حتی در صورت وجود تعداد کمی از باکتری ها ممکن است افزایش یابد. نتایج آزمایش آدنوزین دآمیناز (ADA) ممکن است برای کمک به درمان تا زمانی که نتایج حاصل از کشت باکتریال در دسترس نباشد مورد استفاده قرار گیرد.

گاها ممکن است که آزمایش آدنوزین دآمیناز (ADA) برای تشخیص بیماری سل در سایر مایعات بدن مانند مایع صفاقی یا مایع مغزی نخاعی (CSF) درخواست شود.

چه زمانی آزمایش آدنوزین دآمیناز (ADA) درخواست می شود؟

هنگامی که فرد دارای تجمع مایع در حفره قفسه سینه (مایع پلور) و علائم یا نشانه هایی است که فرد مشکوک به بیماری سل است، ممکن است آزمایش آدنوزین دآمیناز (ADA) درخواست شود، مانند:

  • سرفه مزمن، گاهی اوقات با خلط خونی
  • تب، لرز
  • عرق شبانه
  • کاهش وزن بدون دلیل
  • درد قفسه سینه

 اگر فرد در گروه های پرخطر قرار گیرد،ممکن است آزمایش آدنوزین دآمیناز (ADA) درخواست شود، مانند:

  • افرادی که با فردی که دارای سل فعال عفونی است تماس نزدیک دارند
  • مهاجران از مناطقی از جهان که میزان ابتلا به سل در آنها زیاد است
  • کودکان زیر پنج سال که آزمایش غربالگری سل مثبت دارند
  • افرادی که با گروه های دارای میزان بالای عفونت یا بخشی از آنها کار می کنند ، مانند بی خانمان ها، مصرف کنندگان مواد مخدر تزریقی، جمعیت محدود شده مانند بیماران بستری، زندانیان و ساکنان خانه های سالمندان
  • افرادی که سیستم ایمنی ضعیفی دارند مانند مبتلایان به HIV/AIDS
  • کسانی که بیماری های زمینه ای مزمن دارند، از جمله دیابت و بیماری کلیوی
  • دریافت کنندگان پیوند اعضا و دیگران با داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی
  • زنان حامله
  • سالمندان

نتیجه آزمایش آدنوزین دآمیناز (ADA) چه چیزی را نشان می دهد؟

اگر آدنوزین دآمیناز (ADA) به طور قابل توجهی در مایع پلور فردی با علائم و نشانه هایی که نشان دهنده سل است، افزایش یافته باشد، به احتمال زیاد فرد مورد آزمایش دارای عفونت M. tuberculosis در پلور خود است. این امر به ویژه هنگامی که شیوع بالای سل در منطقه جغرافیایی که فرد در آن زندگی می کند وجود دارد، صادق است.

هنگامی که شیوع سل در یک منطقه کم باشد، ممکن است فرد مبتلا به سل باشد یا ممکن است نتیجه آدنوزین دآمیناز (ADA) به دلیل دیگری مانند سرطان (به ویژه لنفوم)، آمبولی ریوی، سارکوئیدوز یا لوپوس افزایش یابد. اگر نتیجه آزمایش آدنوزین دآمیناز (ADA) فقط خفیف یا متوسط ​​بالا باشد، احتمال این موارد بیشتر است.

بعید است فردی که سطح آدنوزین دآمیناز (ADA) پایین دارد سل در پلور خود داشته باشد. این امر وجود عفونت در سایر قسمت های بدن آنها را رد نمی کند.

اگر ADA به طور قابل ملاحظه ای در مایع قسمت دیگری از بدن مانند مایع صفاقی یا CSF افزایش یافته باشد، در این صورت احتمال وجود سل در این ناحیه افزایش می یابد.

آیا چیز دیگری هست که باید بدانم؟

آزمایش آدنوزین دآمیناز (ADA) نمی تواند M. tuberculosis را به عنوان علت علائم یک فرد مثبت تشخیص دهد، و از نتایج آزمایش نمی توان برای تعیین اینکه آیا فرد مبتلا به سل مقاوم به دارو است استفاده کرد.

آیا پزشک بدون آزمایش مایع پلور می تواند سل را تشخیص دهد؟

پزشک متخصص نمی تواند سل را در فضای پلور بدون آزمایش مایع پلور تشخیص دهد. اگر عفونت در ریه های شما وجود دارد، ممکن است خلط جمع آوری شود یا در صورت مشکوک به مننژیت، مایع مغزی نخاعی (CSF) مورد آزمایش قرار گیرد.

آیا همه افرادی که مشکوک به سل هستند باید آزمایش آدنوزین دآمیناز (ADA) انجام دهند؟

آزمایش آدنوزین دآمیناز (ADA) عمدتاً زمانی انجام می شود که مشکوک به سل در پلور است و به طور معمول در همه آزمایشگاه ها در دسترس نیست. زمانی انجام می شود که پزشک تشخیص دهد که برای کمک به تشخیص یا رد سل مفید و به موقع خواهد بود.

آیا می توان از نمونه خون برای آزمایش آدنوزین دآمیناز (ADA) استفاده کرد؟

بله، گاهی اوقات درخواست می شود، اما این کار با هدف دیگری انجام می شود و نه برای تشخیص سل. خون ممکن است برای تشخیص کمبود ADA مورد آزمایش قرار گیرد.

کمبود آدنوزین دآمیناز (ADA) چیست؟

‘آدنوزین دآمیناز (ADA)’ آنزیمی است که باعث دآمینه شدن آدنوزین و تبدیل آن به اینوزین و داکسی اینوزین می‌شود. اولین ماده برای لنفوسیت ها سمی است و باید توسط آدنوزین دآمیناز (ADA) غیرفعال شود. با کمبود ADA، یک بیماری ارثی نادر، بدن آدنوزین دآمیناز (ADA) کافی را ایجاد نمی کند. این منجر به تجمع محصول جانبی سمی می شود و می تواند باعث بیماری شدید نقص ایمنی (SCID) شود. نوزادان مبتلا به این عارضه، دارای سیستم ایمنی ضعیفی هستند و ممکن است بدون پیوند مغز استخوان زنده نمانند.

آنزیم آدنوزین دآمیناز (ADA) در بیماران مبتلا به نقص ایمنی شدید (SCID) که یک سندروم اتوزمال مغلوب است، وجود ندارد. آدنوزین اضافی از مسیرهای دیگری به محصولات مختلفی تبدیل می‌شود که تجمع این محصولات در سلول‌های مختلف باعث بروز مشکلاتی می‌شود. آدنوزین در این سلول‌ها به dATP، داکسی آدنوزین و S-آدنوزیل همو سیستین تبدیل می‌شود و در نتیجه مقدار این متابولیت‌ها در پلاسما افزایش می‌یابد.

dATP به صورت آلوستریک عمل آنزیم ریبو نوکلئوتید ردوکتاز را متوقف می‌کند. در اثر توقف عمل این آنزیم میزان مولکول‌های پیش ساز لازم برای سنتز DNA در سلول کاهش میابد و سنتز DNA متوقف می‌شود. با تزریق آنزیم آدنوزین دآمیناز به این بیماران، می‌توان اثرات این عارضه را کاهش داد.

بیوشیمی کمبود آدنوزین دآمیناز کمبود شدید ایمنی ترکیبی (SCID) ADA

آیا درمانی برای بیماران با کمبود آدنوزین دآمیناز (ADA) وجود دارد؟

بازسازی سیستم ایمنی در بیماران مبتلا به کمبود آدنوزین دآمیناز (ADA) را می توان با پیوند مغز استخوان، جایگزینی آنزیم یا ژن درمانی به دست آورد، با این وجود، بهبود عملکردهای ایمنی ممکن است بسته به درمان اعمال شده و ویژگی های بیمار متفاوت باشد. درمان انتخابی پیوند مغز استخوان از یک اهداکننده، مخصوصا خواهر یا برادر با HLA مشابه است، در حالی که پیوند از اهداکنندگان جایگزین با عوارض و مرگ و میر بالایی همراه است.

درمان جایگزینی آنزیم با استفاده از آدنوزین دآمیناز (ADA) گاوی پگیله شده یک درمان غیر شفابخش (درمانی که صورت مسئله را حل نمی کند) است که نیاز به تزریق عضلانی هفتگی با PEG-ADA دارد. ADA-SCID بیماری پیشگام برای توسعه ژن درمانی انسانی بوده است. این بر اساس تزریق مجدد HSC اتولوگ با یک ناقل رتروویروسی حاوی cDNA ADA است.

درجات مختلفی از بازسازی سیستم ایمنی را می توان با این درمان ها به دست آورد، اما شروع خودایمنی در بیماران پس از درمان ADA-SCID نگران کننده است. تظاهرات خودایمنی گزارش شده عبارتند از: کم کاری تیروئید خود ایمنی، دیابت شیرین، ترومبوسیتوپنی، کم خونی همولیتیک و ایجاد آنتی بادی های ضد  HLA

درمان کمبود آدنوزین دآمیناز (ADA)

در سایت Medline Plus در مورد کمبود آدنوزین دآمیناز (ADA) بیشتر بخوانید:

کمبود آدنوزین دآمیناز (ADA) یک اختلال ارثی است که به سیستم ایمنی آسیب می رساند و باعث نقص شدید ایمنی ترکیبی (SCID) می شود. افراد مبتلا به SCID تقریباً از تمام ایمنی در برابر باکتری ها، ویروس ها و قارچ ها محروم هستند.
آنها مستعد ابتلا به عفونت های مکرر و مداوم هستند که می تواند بسیار جدی یا تهدید کننده زندگی باشد. این عفونت‌ها اغلب توسط ارگانیسم‌های «فرصت‌طلب» ایجاد می‌شوند که معمولاً در افراد با سیستم ایمنی طبیعی باعث بیماری نمی‌شوند. علائم اصلی کمبود ADA پنومونی، اسهال مزمن و بثورات پوستی گسترده است. کودکان مبتلا نیز بسیار کندتر از کودکان سالم رشد می کنند و برخی از آنها تاخیر رشدی دارند.

مطالب مرتبط درمتااورگانون:

تست پوستی سل | تست پوستی توبرکولین (TST) | PPD

تست پوستی سل | تست پوستی توبرکولین (TST) | PPD

آزمایش IGRA | سنجش رهاسازی اینترفرون گاما | آزمایش ایگرا | Interferon-Gamma Release Assay | آزمایش اینترفرون گاما

آزمایش IGRA | سنجش رهاسازی اینترفرون گاما | آزمایش ایگرا | Interferon-Gamma Release Assay | آزمایش اینترفرون گاما

آزمایش باسیل اسید فست (AFB) | اسمیر و کشت مایکوباکتریوم | Acid Fast Bacillus (AFB)

آزمایش باسیل اسید فست (AFB) | اسمیر و کشت مایکوباکتریوم | Acid Fast Bacillus (AFB)

آنالیز مایع جنب | مایع پلور | Pleural Fluid

آنالیز مایع جنب | مایع پلور | Pleural Fluid

در جای دیگر وب:

مورد تایید و بازبینی شده توسط:

دکتر فرزاد باباخانی

این مقاله را به دوستان خود معرفی کنید

منابع مقاله

Herchline, T. (Updated 2015 Oct 22). Tuberculosis. Medscape Reference [On-line information]. Available online at http://emedicine.medscape.com/article/230802-overview. Accessed April 2016

Hanson, K. (Updated 2016 Feb). Mycobacterium tuberculosis – TB. ARUP Consult [On-line information]. Available online at http://www.arupconsult.com/Topics/TB.html?client_ID=LTD. Accessed April 2016

Arnold D, et al. Pleural Fluid Adenosine Deaminase (Pfada) in the Diagnosis of Tuberculous Effusions in a Low Incidence Population. PLoS One. 2015; 10(2): e0113047. Published online 2015 Feb 3. Available online at http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4315514/. Accessed April 2016

Afrasiabian S, et al. Diagnostic value of serum adenosine deaminase level in pulmonary tuberculosis. J Res Med Sci. 2013 Mar; 18(3): 252–254. Available online at http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3732909/. Accessed April 2016

Herchline, T. and Chavis, P. (Updated 2012 March 22). Tuberculosis. Medscape Reference [On-line information]. Available online at http://emedicine.medscape.com/article/230802-overview. Accessed April 2012

Chegou, N. et. al. (2011 May 27). Tuberculosis Assays: Past, Present and Future. Medscape Today News from Expert Rev Anti Infect Ther. 2011;9(4):457-469 [On-line information]. Available online at http://www.medscape.com/viewarticle/741840. Accessed April 2012

Saleh, M. et. al. (2012 April). Use of adenosine deaminase measurements and QuantiFERON in the rapid diagnosis of tuberculous peritonitis. J Med Microbiol v 61(4) Abstract [On-line information]. Available online at http://jmm.sgmjournals.org/content/61/Pt_4/514.short?rss=1. Accessed April 2012

Hanson, K. (Updated 2011 March). Mycobacterium tuberculosis – TB. ARUP Consult [On-line information]. Available online at http://www.arupconsult.com/Topics/TB.html?client_ID=LTD. Accessed April 2012

Baba, K. et. al. (2008 July). Adenosine Deaminase Activity Is a Sensitive Marker for the Diagnosis of Tuberculous Pleuritis in Patients with Very Low CD4 Counts. PLoS ONE v 3(7): e2788 [On-line information]. Available online at http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2464737/. Accessed April 2012

Laniado-Laborín, R. (2005 Feberuary). Adenosine Deaminase in the Diagnosis of Tuberculous Pleural Effusion, Is It Really an Ideal Test? A Word of Caution. CHEST v 127 (2) 417-418 [On-line information]. Available online at http://chestjournal.chestpubs.org/content/127/2/417.full.html. Accessed April 2012

Jiménez Castro, D. et. al. (2003 February 1). Diagnostic value of adenosine deaminase in nontuberculous lymphocytic pleural effusions. Eur Respir J 2003; 21: 220–224 [On-line information]. Available online at http://www.ersj.org.uk/content/21/2/220.full. Accessed April 2012

Gupta, B. et. al. (2010 October). Adenosine Deaminase Levels in CSF of Tuberculous Meningitis Patients. J Clin Med Res. 2010 October; 2(5): 220–224. [On-line information]. Available online at http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3104661/. Accessed April 2012

(Reviewed 2008 February). Adenosine deaminase deficiency. Genetics Home Reference [On-line information]. Available online at http://ghr.nlm.nih.gov/condition/adenosine-deaminase-deficiency. Accessed April 2012

Hershfield, M. (Updated 2011 December 22). Adenosine Deaminase Deficiency. GeneReviews [On-line information]. Available online at http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1483/. Accessed April 2012

(© 1995-2012). Test ID: FADA Adenosine Deaminase, Fluid. Mayo Clinic Mayo Medical Laboratories [On-line information]. Available online at http://www.mayomedicallaboratories.com/test-catalog/Overview/91554. Accessed April 2012

Wu, A. (© 2006). Tietz Clinical Guide to Laboratory Tests, 4th Edition: Saunders Elsevier, St. Louis, MO. Pp 50-53.

آلبرت لنینگر، مایکل کاکس، دیویدلی نلسون، (۱۳۸۵)، اصول بیوشیمی لنینجر، ترجمهٔ رضا محمدی، آییژ، ص. ص٫، شابک ۹۶۴-۸۳۹۷-۰۵-۸

این مقاله برای شما مفید بود؟